周期性麻痹有哪些癥狀表現
周期性麻痹(periodic paralysis)也稱為周期性癱瘓,是指反復發作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現的一組肌病。 按發作時血清鉀含量的變化可分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。按病因可分為原發性和繼發性兩類。原發性系指發病機制尚不明了和具有遺傳性者;繼發性則是繼發于其他疾病引起的血鉀改變而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。
1。低鉀型 是最為常見的類型。本病可發生于任何年齡,以20~40歲多見,男性多于女性。國內多為散發,少數有家族遺傳史,呈常染色體顯性遺傳。有的在發作前可有暴食、酗酒、高糖飲食、疲勞、劇烈活動、情緒緊張、應用腎上腺皮質激素和寒冷等誘因。大多在夜間睡眠或清晨睡醒時發病,也有在午睡時發病。醒時發現四肢軟癱、麻木、酸痛、無力。嚴重者可有呼吸肌麻痹,出現呼吸困難。
肢體癱瘓雙側對稱,近端為重,亦可僅波及雙下肢,波及四肢時一般也以下肢為重。有時頸肌無力,抬頭困難。肢體癱瘓程度不等,可由輕癱至全癱。肌無力一般于數小時內達高峰,檢查時發現肌張力降低,腱反射降低或消失。本病無感覺障礙,無錐體束征,腦神經支配肌肉一般不受累及。
部分患者出現少尿或尿潴留。心臟聽診可發現心音低鈍,心動過速,心律紊亂。重癥者可有血壓下降,嚴重心律紊亂,治療不及時可能發生心跳驟停或因呼吸肌麻痹而死亡。
發作一般持續數小時至數天,通常在1周內完全恢復。發作頻率因人而異,多者可每天發作,少者終生僅發作1次,伴有甲狀腺功能亢進者發作較頻。病程長和發作頻繁者,在發作后可有持久性的肢體力弱。
發作時的血清鉀降低(<3.5mmol/L),尿鉀排出量減少。心電圖示低鉀性改變,如Q-T間期延長,ST段下降,T波降低,出現u波且常與T波融合。
2。高鉀型 較少見,為常染色體顯性遺傳病。多在10歲以前起病和白天發病,常因寒冷或口服鉀誘發。癱瘓也以下肢近端為重,也可波及上肢及軀干呼吸肌。癱瘓持續時間不等,自幾分鐘至幾小時,一般在1h左右。部分病人可伴有肌強直現象,多累及顏面和手部肌肉,寒冷時加劇。發作時的血清鉀升高,可達6~8mmol/L。心電圖呈高鉀性改變,T波高聳,Q-T間期縮短。
3。正鉀型 很少見,也為常染色體顯性遺傳病。多在10歲前起病。發作前常有嗜鹽及煩渴等表現。多在睡后或清晨發現肢體無力,其癥狀類似低鉀型,但無力持續的時間大都在10天以上。減少食鹽攝入或補鉀均可誘發。發作時的血清鉀正常。
(責任編輯:張琴琴 )
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