肌張力障礙是如何引起的

肌張力障礙綜合征（dystonic syndrome）簡稱肌張力障礙（dystonia），是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮，引起以肌張力異常動作和姿勢為特征的運動障礙綜合征，具有不自主性和持續性特點。盡管名為肌張力障礙綜合征，但肌張力的變化不引人注意，而引人注意的是異常的體位姿勢和不自主的變換動作。 肌張力障礙可影響受累肢體的正常運動幅度、范圍、速度和肌肉的硬度等。

向您詳細介紹肌張力障礙綜合征的病理病因，肌張力障礙綜合征主要是由什么原因引起的。

（一）發病原因

1、遺傳因素（40%）：

特發性肌張力障礙（idiopathic dystonia）病因不明，可能與遺傳有關。即是指親代的性狀又在下代表現的現象，時遺傳物質從上代傳給后代的現象。

2、網狀結構病變（50%）：

繼發性肌張力障礙常是基底核，丘腦及腦干網狀結構等病變的癥候。基底核，丘腦及腦干網狀結構其主要功能為自主運動的控制。它同時還參與記憶，情感和獎勵學習等高級認知功能。基底核周圍的病變可導致多種運動和認知障礙。

（二）發病機制

1、特發性肌張力障礙（idiopathic dystonia）可為常染色體顯性（30%～40%外顯率）、常染色體隱性或X連鎖隱性遺傳，顯性遺傳缺損基因DYT1已定位于9號常染色體長臂9q32～34，編碼ATP結合蛋白扭轉蛋白A（torsin A），可有散發病例。環境因素如創傷或過勞等可誘發，如口-下頜肌張力障礙發病前，可有面部或牙損傷史，一側肢體過勞，常誘發書寫痙攣、打字員痙攣和運動員肢體痙攣等。

2、繼發性肌張力障礙是紋狀體、丘腦、藍斑、腦干網狀結構等病變所致，如肝豆狀核變性、膽紅素腦病、神經節苷脂沉積癥、蒼白球黑質紅核色素變性、進行性核上性麻痹、特發性基底核鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦卒中、腦外傷、腦炎等；另外，藥物（左旋多巴、吩噻嗪類、丁酰苯類、甲氧氯普胺）也可誘發。

3、肌張力障礙還可由心理因素引起，特點是易受到暗示影響。

4、病理及神經生化改變：特發性扭轉痙攣可見非特異性病理改變，包括殼核、丘腦及尾狀核小神經元變性，基底核脂質及脂色素增多。繼發性扭轉痙攣病理學特征隨原發病不同而異，痙攣性斜頸、Meige綜合征、書寫痙攣和職業性痙攣等局限性肌張力障礙無特異性病理改變。

5、拮抗肌過度協同性收縮是本病主要的生理學特點，肢體每次收縮常由近端向遠程擴展。肌電圖檢查發現，肌肉收縮間歇期無不自主運動電位。根據肌電圖特點分為3型：

①持續30s的肌肉收縮，間隔短時間靜息；

②重復、節律性收縮和靜息狀態，收縮期和靜息期均為1～2秒鐘；

③快速、短暫肌肉收縮，持續100ms，表現類似肌陣攣。

6、遺傳方式 遺傳性肌張力不全的遺傳方式各不相同，各有其臨床特點，常染色體顯性遺傳性肌張力不全，伴不同程度的外顯率，以往認為只見于猶太人，現認為可見于各民族。顯性遺傳的缺陷基因位于9號染色體長臂上（9q34），有明顯的基因組印記（genomic imprinting）和遺傳早現（anticipation）現象。常染色體隱性遺傳的肌張力不全見于各民族，起病年齡較晚，病情進展較慢。X連鎖隱性遺傳見于菲律賓。以下重點討論顯性遺傳的肌張力不全。

7、錐體外系生理解剖功能 錐體外系結構非常復雜，廣義地講，除錐體系外，所有與運動有關的中樞神經結構都可屬于錐體外系。錐體外系包括基底節、黑質、紅核、丘腦底核、小腦齒狀核和腦干網狀結構等，其中主要的結構是基底節。基底節包括尾狀核和豆狀核兩部分，豆狀核分為外側部的殼核和內側部的蒼白球，尾狀核和殼核合稱紋狀體。錐體外系是多神經元結構，其傳導通路形成一個大的循環圈，在循環圈中興奮性介質為乙酰膽堿，抑制性介質為多巴胺，它保證錐體系統啟動的主動運動更精細準確和穩定。