朊蛋白病是怎么引起的

朊蛋白病（prion diseases）是一組由變異朊蛋白引起可傳遞的神經系統變性疾病。亦稱朊病毒病或蛋白粒子病。朊蛋白病是一類具有傳染性朊蛋白導致散發性中樞神經系統變性疾病。動物朊蛋白病包括羊瘙癢病、傳染性水貂腦病、麋鹿和騾鹿慢性消耗病和牛海綿狀腦病等。已知人類朊蛋白病主要有Creutzfeldt-Jakob病、Kuru病、Gerstmann-Straussler綜合征、致死性家族性失眠癥、無特征性病理改變的朊蛋白癡呆和朊蛋白癡呆伴痙攣性截癱等。

朊蛋白病是怎么引起的？

1、CJD病理特點主要上腦組織海綿樣變，PrP淀粉樣斑塊形成，呈曙紅色玻璃樣變團塊，周邊有放射狀的淀粉樣纖維。

2、神經元丟失及反應性星形膠質細胞增生，神經纖維網內出現空泡。

3、在中樞神經系統海綿樣變廣泛分布整個腦和脊髓的灰質結構，主要累及大質，基底核，丘腦及小腦皮質，其中大腦皮質最明顯。