右心室雙出口治療與臨床表現(xiàn)的分類對(duì)應(yīng)

右心室雙出口手術(shù)治療死亡率仍較高，主要問題是由于嚴(yán)重的肺血管阻塞性病變，肺動(dòng)脈狹窄解除不滿意，以及有嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)影響的合并畸形，未能得到滿意的糾正或糾正不善，和并發(fā)完全性房室傳導(dǎo)阻滯等因素所致的低心排綜合征。故認(rèn)為在右心室雙出口病人的肺血管阻力超過(guò)800dyn、S、cm-5和肺循環(huán)血流與體循環(huán)血流的比較少于1∶3，以及在肺動(dòng)脈狹窄病人，在手術(shù)結(jié)束時(shí)測(cè)定右心室壓力與左心室壓力之比，若二者壓力之比大于0.75，則手術(shù)死亡率高。常見的死亡原因?yàn)樾牧λソ撸托呐啪C合征，出血性肺水腫，心律失常，完全性房室傳導(dǎo)阻滯，呼吸衰竭和感染等。

治療與臨床表現(xiàn)的分類對(duì)應(yīng)：

（一）治療：在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，切開右心室作心室內(nèi)隧道，即應(yīng)用滌綸織物補(bǔ)片作室間隔缺損與主動(dòng)脈間的隧道，將左心室血液經(jīng)室間隔缺損及隧道引入主動(dòng)脈。

（二）治療：在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，切開右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切開肺動(dòng)脈瓣膜融合的交界，若瓣環(huán)狹小需作右心室流出道或跨越肺動(dòng)脈瓣環(huán)的補(bǔ)片，重建擴(kuò)大右心室流出道，同時(shí)在右心室內(nèi)作隧道將室間隔缺損與主動(dòng)脈相聯(lián)接。

（三） 治療：在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，切開右心室，在右心室內(nèi)作一室間隔缺損與肺動(dòng)脈之間隧道，使肺動(dòng)脈與左心室連接，因而形成生理上的大動(dòng)脈錯(cuò)位，然后在右心房?jī)?nèi)施行改道手術(shù)（Mustard或Senning術(shù)）。另一種手術(shù)方法為在右心室內(nèi)作一隧道，將室間隔缺損與主動(dòng)脈連接，這樣左心室血流排入主動(dòng)脈，右心室血液排入肺動(dòng)脈，如隧道引致右心室流出道梗阻則需用帶瓣心外導(dǎo)管作右心室與肺動(dòng)脈的通道，若有肺動(dòng)脈狹窄，需同時(shí)作右心室流出道擴(kuò)大手術(shù)。

（四）治療：在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，切開右心室作卵圓形補(bǔ)片使室間隔缺損與主動(dòng)脈連接，建立左心室和主動(dòng)脈間的內(nèi)隧道。

（五）治療：在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，切開右心室后進(jìn)行：

1、室間隔缺損位于三尖瓣隔瓣下，小型缺損需要擴(kuò)大，然后作心室內(nèi)隧道修補(bǔ)，使室間隔缺損連接主動(dòng)脈，閉合肺動(dòng)脈開口，用帶瓣心外導(dǎo)管建立右室與肺動(dòng)脈通路。

2、室間隔缺損位于三尖瓣隔瓣下，伴肺動(dòng)脈狹窄者，用心室內(nèi)隧道修補(bǔ)方法連接左室-主動(dòng)脈通路，并用心包或滌綸片作右室流出道跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片成形術(shù)。

（六）治療：在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，施行心內(nèi)隧道手術(shù)：

1、心內(nèi)隧道修補(bǔ)術(shù) 經(jīng)位于左側(cè)的形態(tài)上 的右室切口，切除肺動(dòng)脈下肥厚部分肌束及切開肺動(dòng)脈瓣以解除狹窄，用補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損與肺動(dòng)脈相接，保證使肺動(dòng)脈出口起源于形態(tài)上的左心室。

2、心內(nèi)隧道修補(bǔ) 帶瓣心外導(dǎo)管糾治術(shù)經(jīng)位于形態(tài)上的左心室切口，閉合室間隔缺損使主動(dòng)脈引流體循環(huán)心室的血流，將肺總動(dòng)脈切斷，近心端縫閉，遠(yuǎn)心端與右心室切口之間連接帶瓣心外導(dǎo)管，引流體循環(huán)靜脈血入肺動(dòng)脈。

重建右室-肺動(dòng)脈通路的帶瓣外導(dǎo)管主要有兩種，即帶主動(dòng)脈瓣的同種主動(dòng)脈導(dǎo)管和帶異種（豬）瓣的滌綸導(dǎo)管。采用后者比前者為好，其優(yōu)點(diǎn)是：

（1）滌綸導(dǎo)管的大小取材方便，易于保存和移植。

（2）移植后跨瓣壓力階差小。

（3）同種主動(dòng)脈導(dǎo)管有退行性變，產(chǎn)生鈣化及狹窄以致失效。