庫欣綜合征的病因是什么

庫欣綜合征（Cushings syndrome）又稱皮質醇增多癥（hvpercortisolism）或柯興綜合征，1912年，由Harvey Cushing首先報道。本征是由多種病因引起的以高皮質醇血癥為特征的臨床綜合征，主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖，痤瘡，紫紋、高血壓，繼發性糖尿病和骨質疏松等。那么，庫欣綜合征的病因是什么？

醫源性皮質醇癥 （10%）：

長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇癥的臨床表現，這在臨床上十分常見，這是由外源性激素造成的，停藥后可逐漸復原，但長期大量應用糖皮質激素可反饋抑制垂體分泌ACTH，造成腎上腺皮質萎縮，一旦急驟停藥，可導致一系列皮質功能不足的表現，甚至發生危象，故應予注意，長期使用ACTH也可出現皮質醇癥。

垂體性雙側腎上腺皮質增生（15%）：

雙側腎上腺皮質增生是由于垂體分泌ACTH過多引起，其原因：①垂體腫瘤，多見嗜堿細胞瘤，也可見于嫌色細胞瘤；②垂體無明顯腫瘤，但分泌ACTH增多，一般認為是由于下丘腦分泌過量促腎上腺皮質激素釋放因子（CRF）所致，臨床上能查到垂體有腫瘤的僅占10%左右，這類病例由于垂體分泌ACTH已達一反常的高水平，血漿皮質醇的增高不足以引起正常的反饋抑制，但口服大劑量氟美松仍可有抑制作用。

垂體外病變引起的雙側腎上腺皮質增生 （15%）：

支氣管肺癌（尤其是燕麥細胞癌），甲狀腺癌，胸腺癌，鼻咽癌及起源于神經嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質，具有類似ACTH的生物效應，從而引起雙側腎上腺皮質增生，故稱異源性ACTH綜合征，這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀癥，病灶分泌ACTH類物質是自主的，口服大劑量氟美松無抑制作用，病灶切除或治愈后，病癥即漸可消退。

腎上腺皮質腫瘤 （5%）：

大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌，腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受ACTH的控制，由於腫瘤分泌了大量的皮質激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮，此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質醇的分泌量不會改變，腎上腺皮質腫瘤尤其是惡性腫瘤時，尿中17酮類固醇常有顯著增高。

腎上腺皮質腫瘤多為單個良性腺瘤，直徑一般小于3～4cm，色棕黃，有完整的包膜，瘤細胞形態和排列與腎上腺皮質細胞相似，腺癌則常較大，魚肉狀，有浸潤或蔓延到周圍臟器，常有淋巴結和遠處轉移，細胞呈惡性細胞特征， 無內分泌功能的腎上腺皮質腫瘤則不導致皮質醇癥。

臨床上發現少數病例腎上腺呈結節狀增生，屬增生與腺瘤的中間型，患者血漿ACTH可呈降低，大劑量氟美松無抑制作用。

據統計，臨床上70%的病例為垂體病變所致的雙側腎上腺皮質增生，良性腺瘤占20～30%，惡性腎上腺腺癌占5～10%，異位ACTH分泌過多則甚為少見。