糖原累積癥的飲食保健要注意什么

糖原貯積癥是少見的一組相關的常染色體隱性遺傳病，患者不能正常代謝糖原。因此糖原（一種淀粉）大量累積。最嚴重的糖原貯積癥是糖原貯積癥Ⅱ型（龐珀病），通常在1歲內發病。糖原蓄積于肝、肌肉、神經及心臟，使其不能正常工作。舌、心、肝長大。患兒如嬰兒般軟弱且進行性無力，有呼吸及吞咽困難。龐珀病是不可治愈的，大多數患兒2歲時死亡。不嚴重的龐珀病可累見于年長兒童及成人，造成上、下肢肌無力及深呼吸功能減退。其他類型糖原貯積癥患者有痛性痙攣及肌無力，通常出現于運動后，癥狀輕重不一。避免運動可使癥狀消退。那么，糖原累積癥的飲食保健要注意什么？

心理護理

由于目前該病沒有根治辦法，只有通過長期服藥和飲食配合治療，加上患兒發育遲緩，身型明顯小于同齡幼兒，易導致患兒及家屬情緒低落、思想負擔重、心情煩躁，甚至對疾病的治療失去了信心，這樣對患兒的身體恢復是很不利的。因此，我們應該為患兒及家屬樹立戰勝疾病的堅強信心，關心體貼患兒，對于較年長的患兒，經常與之交談，及時了解患兒的思想變化，給予積極的鼓勵；向患兒及家屬介紹有關本病的相關知識，說明本病患兒如能安全渡過嬰兒期，4歲后機體逐步適應其他代償信息途徑，臨床癥狀可以減輕，預后較好；指導家屬更多參與護理過程，讓患兒得到更多的溫暖、理解與支持，使其得到情感上的滿足。為其在今后的生活中對疾病奠定了良好的心理基礎，使患兒及家屬均能積極地配合治療和護理。

制訂合理的飲食計劃

患有此病的患兒，由于組織細胞內缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分析障礙，容易出現低血糖，為了使血糖維持接近正常水平，要少食多餐，膳食中含脂肪要減少，如肥肉、油脂，要適當增加富含蛋白質食物，如牛奶、蛋、魚、海鮮、瘦肉、豆類及制品，蔬菜選擇鮮豆類，如綠豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蠶豆等。低血糖、高脂血癥明顯期，給少量多次單糖或雙糖飲食，可用每4～6h口服生玉米淀粉2g/kg，或靜脈滴注高碳水化合物液的治療，以維持血糖水平在4～5mmol/L。此類方法臨床效果較好。

低血糖護理

反復低血糖是該病主要特征，不僅引起脂肪、蛋白質分解加強，影響生長發育，低血糖發作還引起神經系統后遺癥。低血糖易發生在清晨、禁食后，通常餐后3～4h肝臟開始向血中釋放葡萄糖，釋放出葡萄糖約70%～80%源于糖原分解，有糖原合成或分解障礙的患兒，短時的禁食即可出現低血糖癥狀。早期低血糖僅有出汗、心慌、乏力、饑餓等癥狀，患兒神志清醒時，可給飲用糖水，或進食含糖較多的餅干或點心等。如同時有頭暈、煩躁、焦慮、注意力不集中和精神錯亂等神經癥狀，應該用50%葡萄糖40～60ml靜脈注射。本組有1例患兒發生低血糖抽搐，遵醫囑給予10%葡萄糖持續靜脈滴注后，癥狀緩解。因此臨床上應加強巡視，進行動態血糖監測，發現低血糖癥狀時，及時給予對癥處理。

肝臟活組織穿刺術的護理

肝穿活檢能較明確診斷此病，但在小兒有一定危險性，故必須做好肝穿前的準備工作，如檢查血常規、血小板、血型、PT，進行彩超肝穿定位等；在肝穿前遵醫囑給予常規使用止血藥進行預防性止血。術后嚴密監測生命體征，加強病情觀察，前4h內每15～30min測量血壓、脈搏1次，如煩躁不安，脈搏細速，血壓下降，面色蒼白，出冷汗等出血情況，應按休克緊急處理，如無變化，改為每小時測量1次，共8次。為預防局部出血，讓患兒嚴格臥床6h，6h內避免高聲談笑及咳嗽等而使腹壓升高，如惡心、呃逆時應給予按壓傷口，再給予止血藥物預防出血。4例患兒肝穿后均未出現并發癥。

預防感染

因機體不能利用糖原、蛋白質、脂肪分解代謝加強，患兒均有不同程度營養不良現象，易發生感染，感染又可誘發低血糖，加重酸中毒。因此給予保護隔離是很關鍵的。（1）每日用含有效氯0.05%健之素液濕毛巾擦拭床頭柜、桌椅、病床、地板，保持床鋪平整、清潔干燥；做好空氣消毒工作包括限制探視人員；保持室內通風，病室每日紫外線照射消毒2次/d。（2）加強患兒口腔護理，給予生理鹽水棉球清潔口腔3～4次（對不能配合的患兒禁用），以保持口腔清潔，預防口腔感染。（3）各種穿刺操作應嚴格無菌，床邊監測血糖部位經常更換，協助患兒制定鍛煉計劃，增強體質，但應以患兒感不疲勞為度。本組患兒未并發感染。

加強臀部護理：

對于年齡較小的患兒，可選用柔軟布類尿布，勤更換，每次使后用溫水清洗臀部并擦干，局部皮膚發紅處涂以5%揉酸軟膏或40%氧化鋅油并按摩片刻，促進局部血液循環。避免使用不透氣塑料布或橡皮布，防止尿布皮炎發生。