主動脈弓畸形的發病原因

先天性主動脈弓畸形指主動脈弓及其分支發育異常，引致氣管及/或食管受壓迫。Gross于1945年施行外科手術治療第一例雙主動脈弓，從而促進了對各種類型主動脈弓畸形的發現和認識，診斷技術和治療方法也得到發展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動脈弓及其分支畸形僅占1～2%。

胚胎發育的第4周，兩側背主動脈的前端繞越咽腸后，在前腸的腹側形成第1對主動脈弓和左、右原始主動脈。后者互相融合形成主動脈囊。隨著腮弓的成長，先后從主動脈囊發出6對腮動脈弓并與背主動脈相連接。在第3對腮動脈弓充分發育時，第1、2對鰓動脈弓均消失。第3對鰓動脈弓形成頸總動脈和一部分頸內動脈，第4對鰓動脈弓左側形成主動脈弓，右側形成無名動脈和右鎖骨下動脈干。第5對鰓動脈弓不恒定存在或迅即消失。第6對鰓動脈弓形成肺動脈，其右側遠段與背主動脈聯接中斷；左側在胎兒期持續存在稱為動脈導管，出生后導管閉合成為動脈導管韌帶。

上述鰓動脈弓或背主動脈發育過程中發生異常，則出生后可形成各種主動脈弓及其分支畸形。大多數病例僅有主動脈弓或其分支畸形，少數病例則可與其它心臟畸形如法樂四聯癥、大動脈錯位等合併存在。根據第4鰓動脈弓及主動脈弓分支的發育情況、降主動脈的位置以及動脈導管或動脈韌帶的行程，可將主動脈弓及其分支異常分為下列數種類型。

雙主動脈弓：雙側第4鰓動脈弓均存留并發育成長則形成主動脈弓。升主動脈正常，在心包膜外分為左、右兩支主動脈弓。左側主動脈弓在氣管前方從右向左行走，越過左主支氣管，在脊柱左側與右側主動脈弓匯合成降主動脈。右側主動脈弓跨越右側主支氣管在脊柱前方、食管后方，越過中線向左向下行，與左側主動脈弓匯合成降主動脈。左、右主動脈弓各自分出兩個分支，即左側主動脈弓發出左頸總動脈和左鎖骨下動脈，右側主動脈弓發出右頸總動脈和右鎖骨下動脈。動脈導管或動脈韌帶位于左側主動脈弓、左鎖骨下動脈起點部位的下緣與左肺動脈之間。大多數病例兩側主動脈弓口徑不相等，一般右側較粗。

右位主動脈弓：左側第4鰓動脈弓退化消失，右側發育形成主動脈弓，降主動脈位于脊柱右側。從主動脈弓發出分支的排列順序呈正常的鏡影，即第1支為左無名動脈，再發出左頸總動脈和左鎖骨下動脈；第2支為右頸總動脈；第3支為右鎖骨下動脈。有時主動脈弓共發出4個分支，而左無名動脈不存在，動脈導管或動脈韌帶位于左無名動脈或左鎖骨下動脈與左肺動脈之間。食管后方無血管者不構成血管環。右位主動脈弓一般對氣管、食管不產生壓迫，但有少數病例動脈導管或動脈韌帶，從左肺動脈繞過食管后方連接于右側主動脈弓遠段，或左鎖骨下動脈起源于近段降主動脈，經食管后方進入左上肢，動脈導管或動脈韌帶亦可位于氣管左側左肺動脈與左鎖骨下動脈之間，或位于左肺動脈與起源于降主動脈的左鎖骨下動脈之間。在這些情況下，如動脈導管或動脈韌帶較短則可能參與形成血管環的一部分，產生氣管、食管壓迫癥狀。

左位主動脈弓：左位主動脈弓很少形成血管環，有的病例左鎖骨下動脈異位起源于左鎖骨下動脈遠端的主動脈弓，并越過食管后方進入右上肢。有時動脈導管或動脈韌帶聯接異位的右鎖骨下動脈與右肺動脈之間；以及左位主動脈弓伴右位降主動脈，左主動脈弓繞過食管后方連接于降主動脈，位于右側的動脈導管或動脈韌帶參與血管環的形成。或異位的左鎖骨下動脈發自降主動脈近段，經食管后方進入左上肢，這些情況均可形成血管環，產生壓迫癥狀。

無名動脈異常：主動脈弓及其分支發育正常，但無名動脈從主動脈弓發出的部位偏向左側，繞氣管前壁向上向右進入右胸頂部。如無名動脈長而松則不產生癥狀。但如血管粗大，短而緊，則可嚴重壓迫氣管。

異位迷走左肺動脈：Glaevecke和Doehle1897年首次報道異位迷走左肺動脈起源于右肺動脈的后方，然后跨越右主支氣管轉向左側，在氣管與食管之間進入左側肺門，這樣形成包繞右主支氣管與氣管下段的懸帶，產生壓迫癥狀，可伴有氣管下段和右主支氣管發育不良。半數病人在出生后即呈現癥狀，出生后1個月約2/3病例呈現癥狀。最常見的癥狀為呼吸道梗阻，呼氣時出現喘鳴，常易反復發作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染，但不呈現吞咽困難癥狀。

胸部X線檢查可發現兩側肺透光度不同，右側肺過度充氣，胸部平片在隆突區氣管、食管之間，可顯示異常左肺動脈的塊影，左肺動脈在左肺門發出的分支位置較低，支氣管鏡或支氣管造影可顯示併存的氣管支氣管異常。但這些檢查可造成呼吸道梗塞加重的危險。胸部X線透視檢查可發現兩側氣管寬度的差異，有時肺動脈造影可明確診斷。