川崎綜合征的癥狀有哪些

皮膚粘膜淋巴結綜合癥（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又稱川崎病（Kawasaki diseaes），是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫生首次報道，由于本病可發生嚴重心血管病變，引起人們重視，近年發病增多，1990年北京兒童醫院風濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風濕熱27例；外省市11所醫院相同的資料中，川崎病為風濕的2部。顯然川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。那么，川崎綜合征的癥狀有哪些？

主要癥狀 

常見持續性發熱，5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效，常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌，手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，10天后出現特征性趾端大片狀脫皮，出現于甲床皮膚交界處，還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現，稍有壓痛，于發熱后3天內發生，數日后自愈，發熱不久（約1～4日）即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。

其它癥狀 

往出現心臟損害，發生心肌炎，心包炎和心內膜炎的癥狀，患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速，奔馬律，心音低鈍，收縮期雜音也較常有，可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭，作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數患者有冠狀動脈瘤，心包積液，左室擴大及二尖瓣關閉不全，X線胸片可見心影擴大，偶見關節疼痛或腫脹，咳嗽，流涕，腹痛，輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現，急性期約20%病例出現會陰部，肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂，恢復期指甲可見橫溝紡。

長短不一，病程的第一期為急性發熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發熱后即陸續出現，可發生嚴重心肌炎，進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現膜狀脫皮，重癥病例仍可持續發熱，發生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞，動脈瘤破裂，大多數病人在第4周進入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復；有冠狀動脈瘤則仍可持續發展，可發生心肌梗塞或缺血性心臟病，少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數年，遺留冠狀動脈狹窄，發生心絞痛，心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。

根據日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結，在病理形態學上，本病血管炎變可分為四期：

Ⅰ期：約1～2周，其特點為：

①小動脈，小靜脈和微血管及其周圍的發炎；

②中等和大動脈及其周圍的發炎；

③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。

Ⅱ期：約2～4周，其特點為：

①小血管的發炎減輕；

②以中等動脈的炎變為主，多見冠狀動脈瘤及血栓；

③大動脈少見血管性炎變；

④單核細胞浸潤或壞死性變化較著。

Ⅲ期：約4～7周，其特點為：

①小血管及微血管炎消退；

②中等動脈發生肉芽腫。

Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成，梗阻，內膜增厚而出現動脈瘤以及瘢痕形成，關于動脈病變的分布，可分為：

①臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈，腋，髂動脈及頸，胸，腹部其它動脈；

②臟器內動脈，涉及心，腎，肺，胃腸，皮，肝，脾，生殖腺，唾液腺和腦等全身器官。

血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質性心肌炎，心包炎及心內膜炎最為顯著，可波及傳導系統，往往在Ⅰ期病變時引致死亡，到了第Ⅱ，Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡，還有動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ，Ⅲ期死亡的重要原因。

MCLS的血管病理與嬰兒型結節性多動脈炎非常相似，除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外，主動脈，回腸動脈或肺動脈等血管內膜均有改變，熒光抗體檢查可見心肌，脾，淋巴結的動脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著，頸淋巴結及皮膚勻可出現血管炎，伴有小血管纖維性壞死，還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結充血和濾泡增大，但腎小球并無顯著病變。

日本MCLS研究委員會（1984年）提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：

①不明原因的發熱，持續5天或更久；

②雙側結膜充血；

③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發紅及干裂，并呈楊梅舌；④發病初期手足硬腫和掌跖發紅，以及恢復斯指趾端出現膜狀脫皮；⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂；⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大，但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。