川崎綜合征如何治療

皮膚粘膜淋巴結綜合癥（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又稱川崎病（Kawasaki diseaes），是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫生首次報道，由于本病可發生嚴重心血管病變，引起人們重視，近年發病增多，1990年北京兒童醫院風濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風濕熱27例；外省市11所醫院相同的資料中，川崎病為風濕的2部。顯然川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。那么，川崎綜合征如何治療？

一、急性期治療：在發病后10天之內用藥。

早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。

1、丙種球蛋白 每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入，連續4天；同時加口服阿司匹林50～100mg/kg?d，分3～4次， 連續4天，以后減至5mg/kg?d，頓服。

2、阿司匹林 服用劑量每天30～100mg?kg，分3～4次。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，收到抗血小板聚集作用。

3、皮質激素 可聯合應用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應一般不單用皮質激素。強地松，口服，成人開始15mg～40mg/日，需要時可增至60mg /日，分次服用，病情穩定后逐漸減量。維持量5mg～10mg/日。

二、恢復期治療

1、抗凝治療

服用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復正常，如無冠狀動脈異常，一般在發病后6～8周停藥。對遺留冠狀動脈慢性期病人，需長期 服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發冠狀動脈瘤病人，應長期服用阿司匹林3～5mg/kg？d，直到動脈瘤消退。對阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日 3～6mg/kg，分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、發生冠狀動脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。

2、溶栓治療

對心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或導管經皮穿刺冠狀動脈內給藥，促使冠脈再通，心肌再灌注。靜脈溶栓1小時內輸入尿激酶 20000u/kg，繼之以每小時3000～4000u/kg輸入。冠狀動脈給藥1小時內輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶，靜脈溶栓1小時內輸 入鏈激酶10000u/kg，半小時后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白，效果較好，無不良反應。

3、冠狀動脈成形術

近年應用氣囊導管對冠狀動脈狹窄病例進行擴張，已獲成功。

4、外科治療

冠狀動脈搭橋術的適應證為：

①左主干高度閉塞；

②多枝高度閉塞；

③左前降支近高度閉塞。對嚴重二尖瓣關閉不全病例，內科治療無效，可行 瓣膜成形術或瓣膜置換術。

5、發生心原性休克，心力衰竭及心律失常應予相應治療。