女童未滿周歲竟來月經？罕見錯構瘤成功手術

兒童出現性早熟對于我們已經不是新鮮事，隨著生活水平的提高，常能聽到女童在7-10歲就發生第二性征發育、產生月經初潮的現象。這些孩子也常被家長冠以“早熟”的帽子。但孩子還未滿周歲就出現了青春期的發育現象則很有可能是病理導致的。近日廣州婦女兒童醫療中心就接診了這樣一位罕見的小患者，并為她成功實施了高難度的“下丘腦錯構瘤”切除手術，目前患者已經病愈出院。

10個月女童發育來月經？原來是“下丘腦錯構瘤”

你聽說過剛出生不到一歲的女童就出現乳房發育、陰毛生長甚至月經來潮嗎？梅州一個不到2歲的小敏（化名）就出現了這樣的情況。小敏的父母輾轉多家醫院，都未能徹底治療孩子的疾病，直到上個月初來到廣州市婦女兒童醫療中心的內分泌科才弄清楚，原來小敏出現這樣異常的情況是“下丘腦錯構瘤”導致的。

廣州市婦女兒童醫療中心內分泌代謝科劉麗教授向家庭醫生在線介紹，小敏的情況比較罕見，10個月大就出現了月經來潮，并且每個月都很準時，每次都會持續4-5天。除此之外，小敏還出現了性器官發育的情況，包括乳房增大、乳暈加深、陰毛出現等等。另外還伴隨著癡笑、癲癇等癥狀。劉麗教授介紹說，小敏這種情況出現了6個月后才來到婦兒中心得到確診，這些都是下丘腦錯構瘤導致的中樞性性早熟的典型癥狀。

兒童性早熟不少見 中樞性性早熟則很罕見

劉麗教授向家庭醫生在線記者解釋道，兒童性早熟在內分泌領域還是比較多見的，每年都有數千名性早熟患兒前來診治。但是在這些孩子大部分都是“外周性性早熟”的患者，這種性早熟一般是飲食、藥物、卵巢腫瘤引起的。而小敏則是“中樞性性早熟”，這種疾病的發病率約為5萬-10萬分之一，在劉麗教授多年的臨床經驗中也只遇到8例。小敏的中樞性性早熟則是因為下丘腦錯構瘤導致的。

下丘腦錯構瘤并非真正意義的腫瘤，因為它不像腫瘤會增大，而是只會隨著大腦體積的增加而等比例增大。雖然下丘腦錯構瘤病因至今不明，但在經驗豐富的醫生判斷下，確診并不難。病人有兩種顯著性臨床表現：一是頑固性恥笑性癲癇，表現為跟情緒無關的癡笑、傻笑，伴行為異常；另外就是中樞性性早熟，也就是會像小敏一樣產生提前發育的癥狀。

神經外科專家完成高難度手術 為全省首例

據專家介紹，醫學界在下丘腦錯構瘤的治療上已經取得了一些共識，這種疾病導致的單純性早熟可用促性腺激素釋放激素藥物治療，效果肯定，但周期長且價格昂貴。若小敏使用這種保守方法治療，每個月就需要打一次抑制激素的針劑，一直到她10歲才可以停藥，幾年下來治療費高達十幾萬，還可能影響到小敏的心理發展，而且副作用的風險也很高。

有些學者主張對Ia和Ib型錯構瘤進行手術切除，這種方法可以根治，如果手術成功，術后效果會很好。但這項手術的風險很高，下丘腦錯構瘤周圍有豐富的神經組織，如果手術中不小心損傷了它們，就可能給孩子帶來終生的殘疾。因為手術治療難度太大，在廣東省內還沒有成功救治的案例報道。

但是為了小敏能像正常孩子一樣健康成長，小敏的家人和醫生還是決定為小敏實施手術。廣州市婦女兒童醫療中心神經外科主任李方成主刀為小敏實施了微創手術，將5mm左右的下丘腦錯構瘤成功剝離。小敏的手術很成功，術后第六天，小敏的雌激素水平就恢復正常了。一個月過去了，小敏的癥狀都已經消失，身體也已逐漸恢復到同齡健康孩子的水平。

醫生提醒廣大家長，建議有類似癥狀的孩子盡快到正規醫院進行檢查。在選擇手術時也應慎重，避免因為醫院經驗不足而引起的嚴重并發癥。