患有漸凍人癥的霍金與世長辭 漸凍人癥離我們到底有多近？

據報道，英國著名物理學家斯蒂芬·霍金去世，享年76歲。

聞此噩耗，人們紛紛發文感慨，祝福他在天堂能找到大海星辰。回望霍金的一生，這個幾乎在輪椅上過完自己一生的偉大物理學家，不僅帶我們認識了宇宙的奧妙，同時也將漸凍人癥這一絕癥推到了我們面前。

曾被診斷只能活兩年的他，一直堅強地活到了現在，但他的生命最終還是被漸凍人癥奪走了。

漸凍人癥為五大絕癥之一 發病原因復雜且不明確

漸凍人癥是什么？中山大學附屬第三醫院神經內科主任醫師陸正齊(專家預約)教授指出，肌萎縮側索硬化癥（ALS）俗稱“漸凍人” 癥，與艾滋病、癌癥齊名為頑癥。ALS屬于運動神經元疾病，病因是運動神經元細胞的進行性退化變性，引起全身肌肉進行性萎縮無力，造成漸進性的殘障，通俗地說“身體有如被凍住一樣”，病情繼續發展吞咽和呼吸功能逐步減退，直至呼吸功能衰竭而死亡。但由于感覺神經并沒有被侵犯，患者的記憶、智力、感覺等均不受影響，處于“有口難言，有心無力”的狀態，因而異常痛苦。

由于“漸凍人癥”比較罕見，患病的幾率較小，大家便以為這種絕癥離我們很遙遠，但其實不然。霍金的離世以及前段時間北大女博士婁滔患上“漸凍癥”后，留下“遺囑”要求捐獻自己的器官等事例莫不拉近了漸凍人癥與人們的距離。

“漸凍人癥”在臨床中被稱為漸凍人，實為肌萎縮側索硬化癥，也叫運動神經元病。該病會損害到運動神經系統，有時還會涉及到上神經元或者下神經元，有的則都上下皆有。臨床上常表現為上、下運動神經元合并受損的混合性癱瘓。

為什么會發生這種可怕的疾病？很遺憾的是，目前該病的病因和發病機制尚不明確，且非常復雜難解，炎癥感染、免疫、外傷、中毒、營養不良、微量元素缺乏等因素都可成為誘因。

此外，據調查顯示，全國漸凍癥患者達到10萬以上。中國的發病率沒有一個官方的數據，但由于近年來患病人數增加，也有研究者懷疑該病的發生或與環境污染等因素有關。

漸凍人癥不能根治只能延緩“冰凍”

因為漸凍人癥的發病機制尚不明確，因此對于該病的治療也只能是延緩疾病發展的時間。目前治療漸凍人癥常用的藥物是力如呔，但這種藥物也不是萬能的，只能延長減慢發病時間，不能根治，也不能阻止發病。

該病主要以對癥治療為主，使用神經營養藥、中醫等多種方式進行調理。例如，呼吸不好患者，使用呼吸機；吞咽困難的需要插胃管等。同時，還需注意多種并發癥的發生，如呼吸困難可引起急性肺炎感染，肌肉萎縮的會引起營養不良，導致抵抗力下降；呼吸不好時，可引起缺氧等并發癥。

出現肢體遠端麻痹無力需篩查診斷 都是這些漸凍人癥的早期癥狀

雖然漸凍人癥的發病機制無法確定，目前無法根治，但是早發現和早治療該病依舊十分重要。

一般來說，漸凍人癥多發于中老年患者，即40歲到60歲的人群，且男性發病率比女性高出1.5—2倍。那么出現哪些癥狀需警惕是漸凍人癥呢？

漸凍癥早期臨床表現是圍繞上下運動神經元的損害，主要表現為患者的肢體運動變異。如果患者出現無力、肌肉萎縮、肌肉的跳動或影響到咽喉吞咽、講話、呼吸不暢等癥狀，嚴重時因為患者吞食的機能減退，還容易嗆咳，需要打胃管或胃造瘺，比較干的食物難以吞咽，那么此時就必須小心了。

還有，如果發現自己的肢體的遠端，尤其是手為主，骨間肌、蚓狀肌、魚際肌等出現無力、肌肉萎縮、不飽滿，或者關節附近出現肉跳的狀況，就要小心，趕緊到神經專科就診，最好是去大醫院神經肌肉病專科。