重癥肌無力怎么辦?預后如何?
重癥肌無力是一種慢性自身免疫性神經肌肉接頭病變,它表現為波動性的骨骼肌無力。中國重癥肌無力發病率尚缺乏信服的統計學資料;根據中國香港和臺灣地區統計數據,重癥肌無力的患病率為11~15/10萬。任何人,不論種族、年齡、性別,男均可患病。重癥肌無力不會遺傳、也不具有傳染性。極少數情況下,一個家族中會出現二位以上成員罹患重癥肌無力。
重癥肌無力有哪些臨床癥狀?
1、眼瞼下垂
2、視物模糊或視物成雙(或復視)
3、言語不清晰
4、下肢/上肢肌無力
5、慢性肌肉疲勞
6、嚴重者則呼吸肌無力,出現呼吸氣促、呼吸困難
7、重癥肌無力肌肉無力還有一個非常重要的特點是癥狀具有波動性,即肌肉無力癥狀在活動后加重、休息后癥狀可減輕
診斷重癥肌無力,需做哪些檢查?
1、疲勞試驗:如通過囑病人用力睜閉眼數次,觀察眼瞼下垂是否有加重
2、新斯的明試驗:新斯的明可減少神經肌肉接頭內乙酰膽堿的降解,使得有更多的乙酰膽堿能與乙酰膽堿受體相互作用,改善無力癥狀;檢查時通過肌肉注射新斯的明后,觀察肌力有無改善
3、肌電圖:包括重復電刺激及同心圓針電極記錄顫抖
4、血液化驗:包括抗乙酰膽堿受體抗體(anti-AChR抗體)、抗骨骼肌特異性肌酶抗體(anti-MuSK抗體)、甲狀腺功能等
5、胸腺CT/MRI檢查:10~15%的重癥肌無力病人會伴有胸腺瘤,初發的重癥肌無力患者應完善胸腺影像學檢查。
重癥肌無力如何治療?
重癥肌無力的治療包括對癥治療、免疫治療、胸腺手術、以及改善生活方式等。
1、對癥治療:常用藥物是溴吡斯的明
2、免疫治療:短期免疫治療包括靜脈注射人免疫球蛋白和血漿置換;長期免疫治療包括激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環孢素、他克莫司(FK-506)等
3、胸腺手術:重癥肌無力伴胸腺瘤需手術切除;抗乙酰膽堿受體(AChR)抗體陽性的全身型重癥肌無力可考慮手術。
4、生活方式:保持良好心態、注意休息、適當鍛煉、預防感冒等。
在此,還要強調的是,重癥肌無力的治療是一個長期而漫長的過程,需在醫師指導下進行的個體化治療方案,使癥狀得到最大程度緩解。
重癥肌無力的預后如何?
盡管目前重癥肌無力尚無根治方法,但目前治療措施對控制重癥肌無力是有效的。經過治療,大多數重癥肌無力病人臨床癥狀能夠得到緩解。
(責任編輯:馬小月 )
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