什么是特發性肺纖維化？目前特發性肺纖維化有哪些治療手段？

肺纖維化是肺部切實存在的一種器質性病變，能夠導致這種癥狀的疾病很多，間質性肺病是最為常見的一種。間質性肺病也分為很多種類型，其中有一種較為常見的疾病被稱之為特發性肺纖維化。在臨床上有很多患者將肺纖維化、特發性肺纖維化，以及間質性肺病的概念混淆。那么，特發性肺纖維化是一種怎樣的疾病，這種疾病應該如何治療，下面就請南方醫科大學南方醫院主任醫師孟瑩為我們詳細的說明一下。

什么是特發性肺纖維化？

特發性肺纖維化是間質性肺病中非常重要的一大類。它屬于間質性肺疾的第二大類，也就是特發性間質性肺炎中的主要類型，發病率并不高。中藥治療肺纖維化的療效，并沒有確切的臨床研究證實，一直都處在不斷探索階段。

目前特發性肺纖維化有哪些治療手段？

目前特發性肺纖維化有兩大類治療手段：1、藥物治療，臨床上常用吡非尼酮、尼達尼布、N-乙酰半胱氨酸等抗纖維化藥物。特發性肺纖維化常常會合并胃食道反流，因此還需使用抗反流藥物。如果病人急性癥狀加重，可以使用激素。2、非藥物治療，比如肺移植、氧療、肺康復等，生活上應去除不良因素、加強疫苗接種。吡非尼酮和尼達尼布都已經被證實，可以延緩肺功能的下降、改善生活質量、降低急性加重的風險，但臨床上還需尋找更加有效的藥物，來治療肺間質纖維化的患者。

嚴格意義上講，特發性肺纖維化既是一種疾病，也是對患者即時情況的一種描述。肺間質纖維化是進展性疾病，很多病人可能會因為癥狀急性加重突然死亡。因此，肺間質纖維化患者如果不能接受正規的治療，生存時間并不長，建議患者在確診之后，及早進行抗纖維化藥物治療，這樣可以有效延長生存期。