原發(fā)性骨髓纖維化除了吃羥基脲還有哪些治療方法？骨髓纖維化什么時(shí)候會(huì)出現(xiàn)脾大、肝大？

骨髓纖維化，在臨床上根據(jù)發(fā)病原因可以分為原發(fā)性的骨髓纖維化和繼發(fā)性的骨髓纖維化，這兩種類型的骨髓纖維化在臨床上的治療措施有一定的區(qū)別。臨床醫(yī)生在進(jìn)行骨髓纖維化的治療時(shí)，首先需要明確其類型，然后采取下一步的治療措施。針對(duì)原發(fā)性骨髓纖維化羥基尿以外的治療方法以及骨髓纖維化，出現(xiàn)脾大肝大的時(shí)間等相關(guān)問(wèn)題，我們特邀請(qǐng)南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院副主任醫(yī)師許娜為我們一一解讀。

原發(fā)性骨髓纖維化除了吃羥基脲還有哪些治療方法？

羥基尿常用于骨髓增值性腫瘤患者的治療，有降低血細(xì)胞和縮小脾臟的作用，但是長(zhǎng)期服用可能產(chǎn)生副作用，例如口腔潰瘍且難以愈合、指甲變黑，還有患第二次腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。因此本藥物建議40歲以上的骨髓增值性腫瘤患者使用，并對(duì)長(zhǎng)期服用羥基尿的患者進(jìn)行臨床管理。

骨髓纖維化什么時(shí)候會(huì)出現(xiàn)脾大、肝大？

骨髓纖維化出現(xiàn)肝大、脾大是由于機(jī)體反應(yīng)性的自我調(diào)控造成的，因?yàn)楣撬璞緛?lái)有造血功能，骨髓纖維化后失去造血功能，機(jī)體即出現(xiàn)髓外造血，即由脾臟和肝臟代償性造血，導(dǎo)致肝脾腫大。因此肝脾腫大的病人往往合并一定程度的骨髓纖維化。

打干擾素、吃羥基脲、蘆可替尼有什么區(qū)別？應(yīng)注意觀察哪些指標(biāo)評(píng)估療效？

羥基尿便宜、口服、易得到，有降低血細(xì)胞和縮脾作用，副反應(yīng)為血細(xì)胞降低過(guò)快、誘發(fā)第二次腫瘤和潰瘍；干擾素屬于免疫調(diào)節(jié)劑，能抑制體內(nèi)血細(xì)胞異常增生，副作用為低熱、骨痛、脫發(fā)、失眠等，不適用于骨髓衰竭的患者；蘆可替尼是JAK-STAT信號(hào)通路的靶向藥物，無(wú)論病人是否合并JAK2V617F基因突變均可取效。

原發(fā)性骨髓纖維化，在臨床上的治療措施主要是藥物治療為主。因?yàn)樵l(fā)性骨髓纖維化的治療周期比較長(zhǎng)，治療過(guò)程比較復(fù)雜，治療手段并不多。因此很多患者并不能及時(shí)的執(zhí)行醫(yī)生的醫(yī)囑，導(dǎo)致治療效果不佳，目前臨床上治療原發(fā)性骨髓纖維化的藥物主要是羥基尿。此外臨床上還會(huì)根據(jù)患者具體的癥狀表現(xiàn)，采取針對(duì)性的治療措施，提高患者的生活質(zhì)量。