上個世紀60年代，重癥肌無力被認為是“第二癌癥”，病人都伴隨終身的疲勞無力， 逐漸發展到死亡。如今，重癥肌無力的患病率為77～150/100萬，年發病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2。 隨著醫學科技的進步，人們對重癥肌無力逐漸有了深入的認識：重癥肌無力是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病。那么，重癥肌無力的診斷標準是什么呢？患者有哪些癥狀表現？ 手術治療有哪些方法和優點？用藥過程需要注意哪些事項？重癥肌無力還是不是不治之癥？這些你都清楚了嗎，如果沒有，帶著這些疑問，家庭醫生在線 邀請了中山大學附屬第一醫院東院心胸外科主任陳振光教授，來為網友們逐一解答。 【詳細】
重癥肌無力可分為兩類，一類是先天遺傳性，極少見，與自身免疫無關；第二類是自身免疫性疾病，最常見，發病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環境因素有關。 臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕。現在對于重癥肌無力的治療一般有采取藥物治療和手術治療。
中山大學附屬第一醫院東院心胸外科主任陳振光教授強調，重癥肌無力并非不治之癥，通過手術徹底切除胸腺， 去除發病源頭，后期注意藥物治療，通過多學科的結合，加上患者注重生活日常注意事項，患者也可得到治療，可以和正常人一樣生活。 閱讀全文
新斯的明是治療重癥肌無力的藥物之一，病人在注射新斯的明后，癥狀得到緩解或者消失。 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達到高峰，持續2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。 [詳細]
肌電圖是較重復神經電刺激更為敏感的神經肌肉接頭傳導異常的檢測手段。 可以在重復神經電刺激和臨床癥狀均正常時根據“顫抖”的增加而發現神經肌肉傳導的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。 [詳細]
乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無力可以檢測到 血清乙酰膽堿受體抗體。乙酰膽堿受體抗體抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴重程度并不完全一致。 [詳細]
患者往往伴隨著胸腺增生或者胸腺瘤，胸腺增生后胸腺細胞會產生乙酰膽堿受體抗體，導致患者的肌肉無力、易疲勞的癥狀。 手術切除胸腺可防止乙酰膽堿受體抗體的產生，成人患者的胸腺一般最好越早切除越好，從源頭治療可獲得比較好的預后。 國外早已把手術治療放在重癥肌無力治療的第一梯隊位置，彰顯其重要性。 [詳細]
手術切除胸腺可避免乙酰膽堿受體抗體的產生， 因為只有切斷了產生抗體的器官才能防止病情惡化，而藥物治療一般用于緩解癥狀、控制病情。但從陳教授臨床治療的2000多例重癥肌無力病例發現， 仍有30%左右的患者存在異位胸腺，即胸腺附近的脂肪組織也存在產生抗體的胸腺細胞，所以切除胸腺以及附近的脂肪能得到更好的治療效果。 [詳細]
胸腺是身體產生免疫細胞的地方，對人體的發育和免疫功能有著重要作用。 胸腺在6歲左右處于發育的高峰，6歲以后胸腺功能逐漸衰退，16-20歲后失去功能，產生免疫細胞的場所變為骨髓。 所以患病兒童應先予以積極的藥物治療，若藥物治療無效，或者重癥肌無力危及生命，以及家屬同意時可以進行胸腺切除手術。 [詳細]
如果發生肌無力危象，患者出現生命危險，這時需要緊急的治療措施，有包 括呼吸輔助、免疫抑制、免疫封閉、血漿置換等多種積極的方法。血漿置換就是通過血液透析的方法， 將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀。閱讀全文
血漿置換作為嚴重患者接受胸腺切除手術前預防危象的一種積極處理手段。 通過血漿置換，把體內的乙酰膽堿受體抗體降低到一個相對低的水平，這樣術后釋放的抗體就比沒有進行血漿置換的要低， 對病人的造成的損傷就較小，術后危象發生的機會就減少了。 閱讀全文
患者手術后2-4年會逐漸進入癥狀緩解高峰，所以手術后需要進行堅持長期的藥物治療。 陳教授特別強調，用藥期間，尤其是當癥狀明顯緩解的時候也不能貿然停藥或者減少藥量， 能否減少藥量、能否停藥、何時停藥等等因素的確定都需要血液免疫學數據說話，通過檢測相關指標， 確定患者病情，再確定接下來用藥情況。
單單憑借經驗或者感覺對患者停藥是不正確的，患者有可能沒有癥狀或者癥狀減輕， 但實際的生理指標是上升的，這時停藥就可能造成患者病情惡化、復發甚至誘發肌無力危象。 閱讀全文
治療重癥肌無力的藥物一般是膽堿酯酶抑制劑的為主，常用新斯的明、溴吡斯的明等等，這些藥物都 是通過促進肌群運動的來減輕患者癥狀，但是也有專家指出這些藥物在促進四肢肌群運動的同時也可能促 進子宮肌群的運動，可能導致流產，因此懷孕患者用藥要慎重。 閱讀全文
