垂體性閉經的癥狀有哪些？

垂體受損垂體瘤增大可壓迫具有分泌GnH功能的細胞；垂體放療或手術后，腦外傷、顱內炎癥等可破壞垂體組織；產后大出血可造成垂體血供障礙而有缺血壞死。上述情況均可使垂體GnH分泌減少而致閉經。因為閉經的類型繁多，不能—一敘述，僅以下常見的具代表性的類型加以鑒別。

一、原發性閉經

（一）子宮陰道發育不全

主要由于兩側副中腎管發育不全所致。兩側副中腎管的中段及尾段未發育，即副中腎管伸延到中線前即停止發育，因而未能會合成子宮。臨床上表現為先天性無子宮、無陰道。如果兩側副中腎管會合后不久即停止發育，則形成始基子宮，這種子宮很小，無內膜，故無月經。若兩側副中腎管會合形成子宮后，但未貫通，即形成實性子宮，無子宮內膜；或貫通后不久即停止發育，形成幼稚型子宮。表現為原發性閉經， 如有部分子宮內膜，閉經可伴有周期性腹痛。智力、體態和第二性征發育正常。下丘腦一垂體一卵巢軸功能正常，染色體組型為46，XX。

（二）對雄激素不敏感綜合征

又稱睪丸女性化或男性假兩性畸形，患者性腺屬男性，體內有睪丸。在胚胎早期率丸分泌睪酮，但由于靶器官細胞內缺乏雄激素受體，對睪丸酮不發生反應，以致妨礙外生殖器和男性第二性征的發育。青春期后，睪丸發育，同時能分泌雌激素而產生女性化作用，引起乳房發育產表似女性，故稱男性假兩性畸形。臨床分為對雄激素完全不敏感型和部分不敏感型兩類。

l。對雄激素完全不敏感型 患者發育正常，身材偏高，臂長，足巨大，乳房發育，但乳頭小，乳暈淡，陰毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型，小陰唇發育差、陰道短，上段為盲端，無子宮，睪丸可能在腹腔內或腹股溝內。

2。對雄激素部分不敏感型 外生殖器可表現為陰蒂肥大或為短小的陰莖，常伴有尿道下裂。因此，對原發性閉經患者伴陰道盲端及無子宮時，應考慮睪丸女性化綜合征的存在。染色體組型為XY，血FSH（促卵泡生長激素）和LH（促黃體生成激素）增高，睪丸酮在正常男性范圍或增高，為診斷本病的依據。

（三）脫納綜合征

又稱性腺發育不全伴矮身材等驅體畸形征。正常女性染色體組型為46，XX。卵巢正常發育必須有兩條染色體的全部基因，其中防止 矮身材和殘頸的基因位于X染色體的短臂上。性細胞分裂時，可能因某種因素性染色體不分離，形成的合子就可能只有一條染色體；或者在分裂過程中，X染色體短臂斷裂或丟失，造成性染色體數目和結構異常，即可出現卵巢發育不全綜合征，臨床上統稱為先天性卵巢發育不全，或脫納綜合征。卵巢呈條索狀的纖維組織，無卵母細胞或卵泡，因此不分泌雌激素。所以表現為原發性閉經，矮身材、暖頸、桶狀胸、肘外翻、后發際低、第二性征不發育；生殖器呈幼稚型常伴有主動脈狹窄與泌尿系統異常。

血雌激素水平低，伴高水平血促性腺激素。染色體組型為45，XO，最常見的嵌合型為45，XO/46，XY。

（四）單純性腺發育不全

單純性腺發育不全者，無染色體異常，染色體組型可分46，XX或46，XY，患者外表都是女性。

1.XX單純性腺發育不全 又稱真性卵巢發育不全，由于卵巢不發育，所以表現為發育不良的女性生殖器，但無畸形。第二性征發育差，但無矮身材及其他脫納綜合征的特征，染色體組型為46，XX。血雌激素水平低，血促性腺激素增高。沒有生殖功能。

2.XY單純性腺發育不全 正常情況下，男性胚胎早期的睪丸分泌事丸酮和副中腎管抑制因子，睪丸酮促使中腎管發育為男性生殖系統，包括附星、輸精管、精囊、前列腺及陰莖及陰囊，副中腎管抑制因子則促使副中腎管退化。在XY單純性腺發育不全的患者，由于染色體出現基因突變，胚胎期的睪丸不發育，不分泌事丸酮和副中腎管抑制因子，于是中腎管退化，不再發育為男性生殖器，而副中腎管卻發育為女性生殖系統；患者外表呈女性，常接女性生活。常因原發性閉經就診，身材高大，手腳較粗厚房不發育，腋毛陰毛少。內外生殖器為女性，但發育差。缺乏脫納綜合征的特點。染色體組型為46，XY，雌激素水平低，血促性腺激素增高，血睪酮低，以此可與星丸女性化綜合征鑒別。

（五）先天性腎上腺皮質增生

又稱腎上腺生殖綜合征，或女性假兩性畸形。

患者性腺屬女性。由于先天性腎上腺皮質內缺乏21-羥化酶或 11-羥化酶，不能合成腎上腺皮質激素，從而引起垂體前葉分泌過多的促腎上腺皮質激素，后者使腎上腺皮質呈代償性增生，腎上腺皮質增生后，乃分泌大量的17-羥孕烯醇酮和17-羥孕酮，并轉化為雄激素，故出現男性體征。患者常有家族史，通過常染色體隱性遺傳。因在胎兒期已受雄激素過多的影響，出生時，可表現為陰蒂增大，兩側陰唇融合，尿道和陰道不完全分化而皆開口干尿生殖竇。

外生殖器異常引起其父母的重視，常在兒童期就診。青春期后可出現多毛，肌肉發達，喉結及胡須、明毛呈男性分布，乳房不發育，子宮小，無月經。患者有男性習慣。

染色體組型為46，XX，雌激素水平低，血LH可能升高，血雄激素高，尿17-酮及17-羥類固醇均高。

二、繼發性閉經

（一）宮頸一宮腔粘連癥（IUA）

系損傷性刮宮、感染、燒灼和特異性炎癥（結核、血吸蟲病、阿米巴病和放線菌病）破壞子宮內膜，引起宮壁組織粘連、癲痕粘連致宮頸管或宮腔粘連閉鎖。宮頸一宮腔粘連癥約占繼發性閉經的1.7%。如單純宮頸閉鎖可致宮腔積血，而宮腔完全粘連閉鎖可致閉經。這類繼發性閉經有刮宮、婦科手術及不孕史；下丘腦一垂體一卵巢軸分泌功能正常；雌一孕激素試驗陰性；宮腔鏡和子宮輸卵管造影可確診。

（二）卵巢早衰（POF）

指青春期后至40歲前過早絕經者，為遲發性卵巢發育不全或后天性卵巢損傷所致。卵巢早衰所致的繼發性閉經，半數以上有染色體核型異常，卵泡生成障礙。或者是自身免疫性卵巢衰竭，即患者血中存在抗卵巢抗體，多器官特異性液體抗體。卵巢內卵細胞減少或消失，該類患者也常合并多種自身免疫性疾病怕甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能低下、重癥肌無力、抗胰島素性糖尿病等人其他還有因先天性卵細胞儲備過少或耗竭過多，X染色體數目和結構異常及后天性物理、化學、放射、腺病毒感染也加速卵細胞退化。可分為無卵泡型和有卵泡型兩種：①無卵泡型，染色體核型異常，卵巢皮質無卵泡；②有卵泡型，染色體核型正常，卵巢有少量始基卵泡但無卵泡發育系列；繼發性閉經多為有卵泡型者，40歲以前過早絕經，即在月經初潮后漸迸出現月經稀發、月經過少、閉經和不孕及卵巢功能衰退癥狀如潮熱、自汗、心悸陰道干澀、性器官及乳房萎縮、上動脈和門脈叢，10%-20%來源于頸內動脈服，故一旦腦循環血流灌注量不足測缺血；缺氧首先從垂體柄水平開始向垂體前葉延伸，缺血時間越長，垂體壞死和功能損傷越嚴重。垂體前葉具有很強的功能代償能力，根據其組織壞死和功能損傷程度分為：①重度垂體組織喪失 ≥95%，癥狀嚴重；②中度垂體組織喪失 ≥75%，癥狀明顯；③輕度垂體組織喪失）60%，癥狀輕微；④垂體組織喪失550%，一般不出現明顯的癥狀。

產后出血后3-5周即出現極度體力衰竭。無乳、貧血合并感染。漸進出現性征退化、毛發脫落、閉經、生殖器官和乳房萎縮等。

胰島素缺乏表現為低血糖；促甲狀腺激素（TSH）缺乏表現為新液性水腫；促腎上腺皮質激素（ACTH）缺乏則呈現出類阿狄森病征象：低血糖、低體溫、心動過緩、易感染和并發休克。

雌激素水平低落，促性腺激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素均明顯低于正常。根據以上特點可以確診。

（六）垂體腫瘤

最常見的為垂體前葉腫瘤，其中以嫌色細胞腺瘤最多見，在青春期后發病者，表現為繼發性閉經及其他伴隨癥狀，腫瘤壓迫引起的局部癥狀，視力障礙、復視、頭痛、腦脊液鼻漏、鼻規及下丘腦癥候群，可產生尿崩癥，嗜睡，體溫調節紊亂，肥胖，多食，厭食等。腫瘤使垂體本身受壓的癥狀，影響最早、最嚴重的是促性腺激素，出現垂體前葉功能減退的癥狀，其次為促甲狀腺激素，促腎上腺皮質激素下降，出現功能低下的相應癥狀，有時腫瘤壓迫垂體后葉或下丘腦可產生尿崩癥。

通過頭顱正側位相及正側位斷層相，了解蝶鞍受損的情況。CT掃描，加上靜脈滴注含碘造影劑，可提高腫瘤的檢出率。

（七）丘腦下部及中樞神經病變引起的閉經丘腦下部一垂體一卵巢軸功能失調是繼發性閉經的。常見的原因，引起功能失調的因有：①精神神經因素，精神緊張、恐懼憂慮、生活環境改變等都可引起中樞神經系統與下丘腦功能失調，特別是青年婦女，卵巢功能尚健全者，更易出現閉經。強烈盼望妊娠者出現停經和假孕也非少見。這類閉經不需要治療能自然恢復。②消耗性疾病或營養不良，全身消耗性疾病如胃腸功能紊亂、重度結核及嚴重貧血等都可影響丘腦下部及垂體激素的合成和分泌，導致閉經。精神性厭食癥是一種精神因素引起的下丘腦功能紊亂，而致嚴重營養不良，體重驟減，垂體功能低落；③藥物引起的閉經，少數婦女在停服口服避孕藥或長效避孕針后出現閉經，這是由于避孕藥對丘腦下部一垂體軸發生持續抑制作用，引起過度抑制綜合征。原有月經失調或排卵稀少的婦女，或在流產或足月產后過早服用避孕藥者容易發生閉經。此外，某些藥物如吩嚷嚷類鎮靜劑，在正常劑量范圍內也可影響丘腦下部的功能而引起閉經，一般停藥后能自然恢復月經。此類閉經常常是突然發生的，多數患者體內有一定水平的雌激素，所以第二性征正常。血中FSH及LH值可在正常范圍內，但如病情嚴重，兩者都可低落，特別是LH值較hH更低。血PRL（催乳素）值正常，雌激素呈現正常月經周期中的卵泡早期水平。頭顱X線檢查正常。

（八）腎上腺與甲狀腺疾病引起的閉經

卵巢是神經內分泌系統中的一個重要環節和組成部分，卵巢功能必然受到其他內分泌腺功能狀態的制約。腎上腺皮質功能亢進時如庫欣綜合征，在發病早期即有閉經，且伴有男性化現象。腎上腺皮質功能減退時如阿狄森病則常在晚期出現閉經。甲狀腺功能亢進或減退，都能通過丘腦下部影響垂體功能而造成閉經。

一、病 史

包括雙親婚育史、家族史、既往史、個人發育史和月經史、閉經時間、病因、誘因和伴隨癥狀（如溢乳、盆腔包塊）、婚育史（性生活、孕產次、分娩哺乳情況）計劃生育史、（使用避孕藥具和人工流產情況），及院外診療情況、有無全身性疾病。

二、體格檢查

（一）一般查體

精神、營養、體質和發育狀況名體和性征（如體態、身高、體重、指距、皮膚、毛發和乳房發育）、有無侏儒、頸踐、肢端肥大、黏液水腫、溢乳、多毛癥和腹股溝疝等。

（二）婦科檢查

內外生殖器發育情況、有無畸形和腫瘤。原發性閉經者，應注意有無泌尿生殖竇畸形、陰蒂肥大及兩性畸形等。

三、實驗室檢查及下丘腦一垂體一卵巢一子宮軸激素功能試驗

（一）實驗室檢查

1、細胞遺傳學檢查 包括X、Y性染色質、染色體核？a href="http：//jbk.39.net/keshi/pifu/4e341.html" target="_blank" class=blue>禿頭執舊治觶匾苯屑移追治觥？br />

2、激素測定 包括①垂體激素：FSH、LH。PRL 、TEH、GH、ACTH;②性腺激素： E2、P、T0雙氫事酮（DHT）；③腎上腺皮質激素：脫氫表雄酮（DHEA）、硫酸脫氫表雄酮（DHEAS）、17-酮類固醇（17-KS）羥類固醇及皮質醇的測定；④甲狀腺激素：T3、T4、血漿蛋白結合碘（PBI）⑤胰島素和類胰島素生長因子；（IGF-1）；⑤性激素結合球蛋白胡（SHBG）。

3、陰道脫落上皮細胞檢查 陰道上皮細胞受卵巢激素影響，而發生周期性變化，因此連續涂片檢查，每周l~2次，可測定卵巢功能，以觀察雌激素水平及有無周期性變化。

4、宮頸部液檢查 宮頸內膜的腺體分泌宮頸新液，而宮頸效液的量、色澤、性狀、新稠度及我液涂片結晶類型等，均受卵巢激素的影響，而呈周期性變化。從月經周期的第6~7天開始每周檢查2~3次，可估計卵巢功能，雌激素水平。

5、診斷性刮宮和子宮內膜病理檢查 刮宮可了解子宮腔的長度和寬度，子宮有無內膜等。內膜病理檢查，一方面可以了解卵巢的功能，另一方面又可了解有無子宮內膜結核或其他器質性病變。

（二）下丘腦一垂體一卵巢一子宮軸激素功能試驗

目的在于監測和評估生殖激素靶器官的功能狀態，以確定閉經分區和原因。

1。孕激素試驗 目的是評估內源性雌激素和子宮內膜反應性，以鑒別子宮和卵巢性閉經。黃體酮 20 mg/d肌注共 3~5 d。停藥觀察撤退性出血情況，有撤血者為陽性，說明有內源性雌激素分泌且子宮內膜反應性良好，并能排除妊娠和子宮性閉經。無撤血者為陰性，說明內反應不良或內源性雌激素分泌不足以使內膜生，故應在排除妊娠后做雌激素試驗。

2。雌激素試驗 目的是檢查子宮內膜反性，以鑒別子宮性閉經和卵巢性閉經。已烯雌酚1mg/d連服20d，或肌注苯甲酸雌二醇1mg，隔日 1次共10次，停藥觀察撤血情況可用孕酮撤血。有撤血者試驗陽性，說明缺； 內源性雌激素分泌而子宮內膜反應良好，可；除子宮性閉經和妊娠，說明閉經在卵巢水平上。無撤血者試驗陰性，說明子宮性閉經。

3。促性腺激素試驗 目的在于檢測卵巢對促性腺激素的反應性，以鑒別卵巢和垂體性經。HMG 150 U/d肌注 10~14 d，或純化促泡激素（PFSH）75 U/d，肌注 10~14 d，以觀察泡發育情況和激素變化。有卵泡發育或排卵為垂體性閉經，反之為卵巢性閉經。重復大量仍無卵泡發育者為卵巢不敏感綜合征。

4。促性腺激素釋放激素（GnRH）試驗垂體興奮試驗，目的在于檢測垂體前葉對GnRH-RH的反應性及 LH（促黃體生成激素）兩庫存備和釋放功能，以鑒別下丘腦和垂體性閉經正常反應是在靜點GnRH后15 min和2 h時LH釋放出現兩個高峰為試驗前基值的3~5倍； 正常反應提示垂體功能正常，閉經為下丘腦癤變所致。遲緩或低平反應為垂體性閉經。

5。氯酷酚胺試驗 目的是檢查下丘腦一垂體一卵巢釉正負反饋機制的宇腦汁和功能代惡，以鑒別下丘腦和垂體性閉經。

6。催乳素試驗 包括： ①促甲狀腺激素釋放激素（TRH）試驗，正常婦女一次靜注冊100~400 ug，15~30 min催乳素（PRL）較注射前局5~10倍。垂體腫瘤時不升高。氯丙嗪試驗，氯丙嗪經受體機轉，阻抑去甲腎上腺素吸收和轉化及多巴胺的功能，促進PRL分泌。正常婦女肌注20~50mg后60~90min血中催乳素 較注藥前升高1~2倍，持續3h，垂體腫瘤時不升高；③溴隱亭試驗，該藥為多巴胺受體激動劑，強力抑制PRL合成和釋放。正常婦女口服2.5-5mg，2~4 h PRL降低≥0.50，持續20～30h。功能性高催乳素血癥（HPRL）T 催乳素

腺瘤時下降明顯。

四、器械檢查

（一）胸部X線檢查

確定有無肺部結核病灶。

（二）基礎體溫測定

排卵性月經周期的基礎體溫曲線呈雙相型；無排卵月經周期的基礎體溫曲線因無孕激素作用，故呈單相型。因此廣泛用于估計有無

排卵、何時排卵以及排卵后的黃體發育情況。

（三）醫學影像學檢查

包括B/C型超聲、CT、MRI、子宮輸卵管造 影、后腹膜充氣造影及腦室、腦血管造影。

（四）內窺鏡檢查

包括陷窩鏡、宮腔鏡和腹腔鏡檢查。

（五）剖腹探查和性腺活檢。

垂體性閉經由于垂體器質性病變或功能失調，影響GnH的分泌，從而影響卵巢功能引起閉經。

1。垂體受損垂體瘤增大可壓迫具有分泌GnH功能的細胞；垂體放療或手術后，腦外傷、顱內炎癥等可破壞垂體組織；產后大出血可造成垂體血供障礙而有缺血壞死。上述情況均可使垂體GnH分泌減少而致閉經。

2。原發性垂體促性腺功能低下此病罕見，患者卵巢有始基卵泡，但因垂體GnH分泌低下，卵泡不能生長發育，故為原發性閉經，其內外生殖器官幼稚，第二性征不發育，細胞內性染色質為陽性，核型為46XX，用促性腺激素治療有效。