常見的女性生殖道發(fā)育畸形

宮頸發(fā)育異常

一、先天性宮頸閉鎖

表現(xiàn)：青春期后經(jīng)血不能流出而出現(xiàn)周期性腹痛，經(jīng)血還可經(jīng)輸卵管逆流入腹腔，引起盆腔子宮內(nèi)膜異位癥。 治療：可手術(shù)穿通宮頸，建立人工子宮陰道通道，但成功率不高。

陰道發(fā)育異常

一、處女膜閉鎖

又稱無孔處女膜。由于處女膜無孔使陰道和外界隔絕，故陰道分泌物或月經(jīng)初潮的經(jīng)血排出受阻，積聚在陰道內(nèi)。有時經(jīng)血可經(jīng)輸卵管倒流至腹腔。若不及時切開，反復(fù)多次的月經(jīng)來潮使積血增多，發(fā)展為子宮腔積血，輸卵管可因積血粘連而致傘端閉鎖，經(jīng)血反流至盆腔易發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。

表現(xiàn)：患者至青春期發(fā)生周期性下腹墜痛，呈進行性加劇。嚴(yán)重者可引起肛門或陰道部脹痛和尿頻等癥狀。檢查可見處女膜膨出，表面呈紫藍(lán)色；盆腔B超聲檢查可見子宮腔內(nèi)和陰道內(nèi)均有積液。 治療：及時手術(shù)切開切除多余的處女膜。

二、先天性無陰道

發(fā)生率約為1/4000~1/5000，先天性無陰道幾乎均合并無子宮或僅有始基子宮，卵巢功能多為正常。 表現(xiàn)：原發(fā)閉經(jīng)，無周期性下腹痛。檢查可見患者體格、第二性征以及外陰發(fā)育正常，但無陰道口，或僅在前庭后部見一淺凹。常伴子宮發(fā)育不良（無子宮或始基子宮）。有患者伴有泌尿道發(fā)育異常，個別伴有脊椎異常。 治療：分手術(shù)及非手術(shù)（頂壓）治療（具體見我的另一篇文章）。

三、陰道閉鎖可分為兩種：

（1）陰道下段閉鎖，陰道上段及宮頸、子宮體均正常；

（2）陰道完全閉鎖，多合并宮頸發(fā)育不良，子宮體發(fā)育不良或子宮畸形。 表現(xiàn)：陰道下段閉鎖患者多子宮內(nèi)膜功能正常，青春期后經(jīng)血不能流出，而較早出現(xiàn)周期性下腹痛癥狀，嚴(yán)重時可以合并宮頸、宮腔積血。 陰道完全閉鎖，多合并宮頸發(fā)育不良，子宮體發(fā)育不良或子宮畸形，子宮內(nèi)膜分泌功能不正常，癥狀出現(xiàn)較晚，經(jīng)血容易逆流至盆腔，常常發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。治療：一旦明確診斷，應(yīng)盡早手術(shù)解除陰道阻塞，使經(jīng)血引流通暢。

四、陰道橫隔

按橫隔上是否有孔分為：完全性橫隔（無孔型）；不全性橫隔（隔上小孔型）。橫隔可位于陰道內(nèi)任何部位，但以上、中段交界處為多見。 表現(xiàn)：不全性橫隔位于上部者多無癥狀，位置偏低者可影響性生活。完全性橫隔有原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛，并呈進行性加劇。 治療：切除橫隔，縫合止血。

五、陰道縱隔

分為完全縱隔和不全縱隔。完全縱隔以對稱性為特點。陰道縱隔常伴有雙子宮、雙宮頸、以及同側(cè)腎臟發(fā)育不良。 表現(xiàn)：陰道完全縱隔者多無癥狀，不全縱隔者可有性生活困難或不適。 治療：陰道縱隔影響性生活或陰道分娩時，應(yīng)將縱隔切除。

六、陰道斜隔綜合征

雙宮體、雙宮頸、陰道斜隔及斜隔側(cè)的腎缺如，斜隔分有孔型和無孔型。因陰道斜隔的存在，使得該側(cè)的子宮內(nèi)的經(jīng)血無法排出或排出不暢，。 表現(xiàn)：發(fā)病年齡較輕，月經(jīng)周期正常，有痛經(jīng)及一側(cè)下腹痛，部分患者表現(xiàn)為月經(jīng)間期陰道少量褐色分泌物或陳舊血淋漓不凈，膿性分泌物有臭味； 治療：斜隔切除手術(shù)。