妊娠期急性脂肪肝的癥狀診斷及治療方法

　　妊娠期急性脂肪肝又稱產科急性假性黃色肝萎縮，是妊娠晚期特有的致命性少見疾病。該病起病急驟，病情變化迅速，臨床表現(xiàn)與暴發(fā)性肝炎相似，既往文獻報道母兒死亡率分別為75％和85％，但如能做到早期診斷，早期治療、及時終止妊娠，可降低母親死亡率，嬰兒死亡率可降至58.3％。

　　妊娠期急性脂肪肝有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

　　起病初期僅有持續(xù)性惡心，嘔吐，乏力，上腹痛或頭痛，數(shù)天至1周出現(xiàn)黃疸且進行性加深，常無瘙癢，腹痛可局限于右上腹，也可呈彌散性，常有高血壓，蛋白尿，水腫，少數(shù)人有一過性多尿和煩渴，如不分娩病情繼續(xù)進展，出現(xiàn)凝血功能障礙（皮膚瘀點，瘀斑，消化道出血，齒齦出血等），低血糖，意識障礙，精神癥狀及肝性腦病，尿少，無尿和腎功能衰竭，常于短期內死亡。

　　AFLP易發(fā)生于妊娠晚期，初產婦，妊高征，多胎是AFLP的高危因素，一半以上的AFLP伴有妊高征，診斷除根據(jù)病史，臨床特點外，可參考輔助檢查，確診則依賴于組織學檢查。

　　妊娠期急性脂肪肝治療前的注意事項？

　　（一）治療

　　處理時期的早晚與本病的預后密切相關，保守治療母嬰死亡率極高，應盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時做肝穿刺危險不宜進行。確診后應迅速分娩和給予最大限度的支持治療。

　　1、一般治療

　　臥床休息，給予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保證足夠熱卡，靜滴葡萄糖糾正低血糖；注意水電解質平衡，糾正酸中毒。

　　2、換血或血漿置換

　　國外使用3倍于血容量的血換血，配以血液透析，對1例AFLP多臟器衰竭患者治療獲得成功。血漿置換治療可清除血液內的激惹因子，增補體內缺乏的凝血因子，減少血小板聚集，促進血管內皮修復，此治療方法國外多用，并取得較好療效。

　　3、成分輸血

　　大量冰凍新鮮血漿治療可獲得血漿置換療法類似效果。可根據(jù)情況給予紅細胞、血小板、人血白蛋白、新鮮血等。

　　4。保肝治療

　　維生素C、支鏈氨基酸（六合氨基酸）、三磷腺苷（ATP）、輔酶A等。

　　5、腎上腺皮質激素

　　短期使用以保護腎小管上皮，宜用氫化可的松每天200～300mg靜滴。

　　6、其他

　　根據(jù)病情應用抗凝劑和H2受體阻滯劑，維持胃液pH＞5，不發(fā)生應激性潰瘍。腎功能衰竭利尿無效后可透析療法、人工腎等治療。使用對肝功能影響小的抗生素，如氨芐西林6～8g／d，防治感染。

　　7、產科處理

　　AFLP一旦確診或被高度懷疑時，無論病情輕重、病情早晚，均應盡快終止妊娠，理由如下：

　　（1）本病可迅速惡化，危及母胎生命。

　　（2）AFLP迄今尚無產前康復的先例，大多數(shù)患者的肝功能在產后迅速改善，且只有在產后才開始改善。立即分娩的措施已使母兒存活率明顯升高。

　　（3）本病發(fā)生于近足月，分娩對胎兒影響不大。當AFLP與暴發(fā)性肝炎不能鑒別時，早期終止妊娠可改善前者的預后，也不會使后者的預后更加惡化。

　　終止妊娠的方式是經(jīng)剖宮產，還是經(jīng)陰道分娩，目前尚無一致意見。一般認為宮頸條件差或胎位異常者，因力求迅速分娩，多采用剖宮產，術中采取局麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝損害。若胎死宮內，宮頸條件差，短期不能經(jīng)陰道分娩的也應行剖宮產分娩。剖宮產時如凝血機制障礙，出血不止經(jīng)用宮縮劑等保守治療無效者，應行次全子宮切除。術后禁用鎮(zhèn)靜、止痛劑。若條件許可，胎盤功能好，引產陰道分娩的結果也較好。

　　產后仍需支持療法，應用廣譜抗生素預防感染。注意休息，不宜哺乳。經(jīng)上述治療，多數(shù)產婦病情改善，預后良好。肝臟損害一般在產后4周能康復，無慢性肝病后遺癥。少數(shù)患者雖經(jīng)迅速終止妊娠及上述各種方法治療，病情繼續(xù)惡化的，可考慮肝臟移植。文獻報道對不可逆肝衰者，肝移植確能提高生存率。

　　（二）預后

　　據(jù)文獻報道，1970年前的AFLP的孕產婦死亡率高達92％，1980年前的孕產婦死亡率為80％。近10年來AFLP的預后明顯改善，有文獻報道低于10％，降低孕產婦死亡率的關鍵是早期診斷和及時終止妊娠。大部分孕婦終止妊娠后迅速改善，無明顯后遺癥。但也有報道出血性休克后出現(xiàn)持續(xù)性昏迷和垂體功能低下等后遺癥，有1例尿崩癥。

　　一般認為AFLP患者再次妊娠不會復發(fā)，文獻報道至少有25例AFLP患者再次妊娠不會復發(fā)，17例有一次正常妊娠，4例有二次正常妊娠。但目前認為AFLP有復發(fā)可能，從1990年以來，至少有6例復發(fā)的報道。第1例的二次AFLP均通過肝活檢證實。第2例的前兩次妊娠發(fā)生AFLP，因剖宮產終止妊娠新生兒存活，但于6個月時死亡。尸體解剖發(fā)現(xiàn)新生兒肝臟脂肪變性，自由脂肪酸的β氧化能力缺乏。第三次妊娠無AFLP，但新生兒也因自由脂肪酸β氧化能力缺乏而死亡。第3例第一胎因AFLP發(fā)生死胎。5年后第二次妊娠，于妊娠36周發(fā)生AFLP，急診剖宮產，母兒預后良好。其他3例的AFLP復發(fā)的病例，母兒的預后均良好。因此，有AFLP史的孕婦要告知復發(fā)的可能，在以后的妊娠中一定要加強臨床和實驗室的監(jiān)測。在原發(fā)和復發(fā)的AFLP中，首發(fā)癥狀往往十分相似。

　　直到1985年，圍生兒的死亡率為50％左右。早期終止妊娠可以大大改善圍生兒預后，一般認為存活的新生兒的預后良好。由于考慮到AFLP與遺傳有關，因此AFLP孕婦分娩的新生兒要密切隨訪，是否存在先天性的肝酶缺乏，影響線粒體的自由脂肪酸的β氧化能力。行皮膚成纖維細胞培養(yǎng)可以確診。