怎么治療原發性硬化性膽管炎

原發性硬化性膽管炎亦稱狹窄性或閉塞性膽管炎，是一種原因不明、病程緩慢、較為罕見的膽道病變。其特點是肝內、外膽道的廣泛纖維化，其管壁明顯增厚而管腔則顯著狹窄，臨床表現除阻塞性黃疸以外，如果患者未能得到及時的診治，最終可導致膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。

目前尚無治療原發性硬化性膽管炎的有效藥物。治療的主要目標為原發性硬化性膽管炎的相關并發癥，包括：脂溶性維生素缺乏、骨質疏松、大膽管狹窄、膽管癌。肝移植是終末期原發性硬化性膽管炎惟一有效的治療手段。

1、藥物治療

（1）熊去氧膽酸；

（2）免疫抑制劑及其他藥物美國肝病學會及歐洲肝病學會均不推薦糖皮質激素和其他免疫抑制劑用于原發性硬化性膽管炎患者，除非合并有重疊綜合征。

2、內鏡治療

當膽管存在顯著狹窄導致膽管炎、黃疸、瘙癢、右上腹痛或生化指標惡化時，需考慮行內鏡治療。

3、手術治療

經內鏡和/或經皮治療效果不佳的顯著狹窄患者，如果無肝硬化，建議行手術治療。外科手術常見的術式包括：膽道旁路術（膽腸吻合術）、切除肝外狹窄膽管、肝管空腸Roux-Y吻合術。盡管單純的膽道旁路術仍在使用，但肝外膽管切除聯合肝管空腸Roux-Y吻合術是更好的術式。對尚未進展至肝硬化的原發性硬化性膽管炎行肝外膽管切除聯合肝管空腸Roux-Y吻合術，5年和10年的生存率分別為83%和60%。

4、肝移植

由于缺乏有效的藥物，肝移植是終末期原發性硬化性膽管炎惟一有效的治療手段。