引起溶血性黃疸的原因

溶血性黃疸。主要是紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷或紅細(xì)胞受外源性因素?fù)p傷，使紅細(xì)胞遭到大量破壞，釋放出大量的血紅蛋白，致使血漿中非脂型膽紅素含量增多，超過(guò)肝細(xì)胞的處理能力則出現(xiàn)黃疸。人的紅細(xì)胞的壽命一般為120天。紅細(xì)胞死亡后釋放的血紅蛋白經(jīng)分解產(chǎn)生間接膽紅素（I-Bil），經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)化為直接膽紅素（D-Bil），隨膽汁一起排入膽道，最后經(jīng)大便排出。

溶血性黃疸病因：凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血的疾病，都能引起溶血性黃疸。常見疾病有以下兩大類：

（1）先天性溶血性貧血：如地中海貧血（血紅蛋白病）、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。

（2）后天性獲得性溶血性貧血：如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏（蠶豆病）、異型輸血后溶血、新生兒溶血、惡性瘧疾、伯氨奎林等藥物、蛇毒、毒蕈中毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

先天性非溶血性黃疸病因：

系指膽紅素的代謝有先天性的缺陷，發(fā)病多見于嬰、幼兒和青年，常有家族史。如在嬰幼兒時(shí)期未死亡而能存活下來(lái)者，其黃疸可反復(fù)出現(xiàn)，常在感冒或運(yùn)動(dòng)、感染、疲勞后誘發(fā)，但患者一般健康狀況良好。這類黃疸臨床上較少見，有時(shí)易誤診為肝膽疾病。屬這類黃疸的常見疾病有以下幾種：

（1）Gilbert綜合征：發(fā)生黃疸的機(jī)制是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素障礙（輕型，是臨床上最常見的一種家族性黃疸）及肝細(xì)胞微粒體中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足（重型，預(yù)后差）所致。本病特征為除黃疸外，其他肝功能試驗(yàn)正常，血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素濃度增高，紅細(xì)胞脆性增加；口服膽囊造影劑后，膽囊顯影良好，肝活體組織檢查無(wú)異常。

（2）Dabin-Johnson綜合征：引起黃疸的原因是非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素后，結(jié)合膽紅素的轉(zhuǎn)運(yùn)及向毛細(xì)膽管排泌功能發(fā)生障礙。本病特征為血清結(jié)合膽紅素增高；口服膽囊造影劑后膽囊不顯影；肝臟外觀呈綠黑色（腹腔鏡下觀察），肝活組織檢查可見肝細(xì)胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒沉著。本病預(yù)后良好。

（3）Rotor綜合征：發(fā)生黃疸病因是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素以及結(jié)合膽紅素向毛細(xì)膽管排泌均有部分障礙所致。本病特征為血清非結(jié)合與結(jié)合膽紅素都增高；靛青綠（ICG）排泄試驗(yàn)障礙（減低）；膽囊造影大多顯影良好。

僅少數(shù)不顯影；肝內(nèi)無(wú)色素顆粒沉著，肝活體組織檢查正常。本病預(yù)后一般良好。

（4）Crigler-Najjar綜合征：發(fā)生黃疸病因是肝細(xì)胞微粒體內(nèi)缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，使非結(jié)合膽紅素不能轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素。本綜合征可分為重型或輕型，前者因血液中非結(jié)合膽紅素濃度很高，與腦組織中脂肪組織有極強(qiáng)的親和力，故易發(fā)生膽紅素腦病（核黃疸），多見于新生兒，其預(yù)后極差，多在出生后1年內(nèi)死亡；后者系肝細(xì)胞微粒體內(nèi)部分缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，故其癥狀較輕，預(yù)后比重型稍好。