肝母細胞瘤是肝癌嗎?
肝母細胞瘤是一個上皮的和間質的(mesenchymal)混合組織。它可以含有纖維組織、肌肉、類骨(osteoid)組織、軟骨、造血組織或原始的間質組織。瘤處于肝中可以是孤立的或是多發的。經血液及淋巴液轉移至別處。肝母細胞瘤90%以上見于3歲以下,60%為1歲以下的患兒。小兒中此瘤比較常見。
確切病因不詳。個案報道HB發病與胎兒期酒精中毒或母親口服避孕藥物有關。另有人認為其發病可能與11p等位基因純合性變異相關。
病理改變 組織學上說,此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝組織,可分為胎兒型(高分化型)、胚胎型(低分化型)及未分化型(未成熟型)三個亞型。各類型的組織學特征見表1。
初發病時,一般癥狀不明顯,無黃疸或發熱。可腹部脹滿在洗澡時被父母發現。有時是在健康檢查時被醫生發現了腹部腫塊。稍大兒童可訴腹痛。肝癌細胞有時可產生促性腺激素而使患兒發生性早熟。個別患兒見皮膚出現色素沉著。有的患兒不覺有腹痛。病程較一般惡性腫瘤進展迅速。可有食欲減退、乏力、進行性體重減輕。晚期可有發熱、繼發性貧血、腹水及下肢水腫。偶見上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅硬,肝邊緣明顯硬,表面不光滑、有結節。
血清甲胎蛋白(α-fetoprotein)的檢測對肝癌的診斷極為重要。90%~100%為陽性,比成人病例更高(成人為70%~80%陽性)。許多生物化學物質如蛋白、脂質、酶等皆肝臟制造或在肝臟中進行代謝,故血膽固醇、乳酸脫氫酶(LDH)、白蛋白、球蛋白、堿性磷酸酶、膽紅質等檢查均能反映肝臟功能,均屬必要。血清堿性磷酸酶常常增高,這對肝癌的診斷亦頗有幫助。
超聲波檢查、靜脈泌尿系造影術、核素肝掃描對本病均有診斷幫助。CT、MRI(磁共振影像診斷)對診斷均有參考價值。胸部X線透視及照片時應注意橫膈狀況及肺。
小兒原發肝母細胞瘤病程進展快,未經治療者一般生存期為5個月。病及左右兩葉、病變廣泛及有轉移者療效差、預后不良。早期治療、單發、胎兒型、容易完全切除的肝母細胞瘤預后好。
(責任編輯:家醫編輯 )
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