PBC 是什么病，屬于大病范疇嗎

PBC 即原發性膽汁性膽管炎，是一種慢性進行性自身免疫性肝病。其是否算大病，需綜合多方面因素判斷，包括病情嚴重程度、對生活的影響、治療難度及費用等。

1. 疾病定義：PBC 是一種慢性肝內膽汁淤積性疾病，主要由自身免疫反應導致肝內中小膽管的非化膿性炎癥和破壞，進而引起膽汁淤積。

2. 癥狀表現：早期可能無明顯癥狀，隨著病情進展，可出現乏力、皮膚瘙癢、黃疸、右上腹不適等。

3. 發病機制：免疫系統錯誤攻擊膽管上皮細胞，導致膽管損傷和膽汁排泄障礙。

4. 診斷方法：包括血液生化檢查（檢測堿性磷酸酶、谷氨酰轉肽酶等指標升高）、自身抗體檢測（抗線粒體抗體陽性）、肝臟超聲或磁共振成像等。

5. 治療手段：治療目的是延緩疾病進展、改善癥狀。常用藥物有熊去氧膽酸、奧貝膽酸、布地奈德等。此外，對于終末期患者，可能需要進行肝移植。

6. 病情評估：病情嚴重程度可通過肝臟生化指標、組織學分期等評估。若出現肝硬化、肝功能衰竭等并發癥，則病情較為嚴重。

7. 預后情況：早期診斷并規范治療，多數患者病情可得到控制，生存期較長；但延誤治療，病情可能迅速惡化。

總之，PBC 是一種需要引起重視的疾病。一旦確診，應積極配合醫生治療，定期復查，以改善預后，提高生活質量。