原發性膽汁性肝硬化研究進展
原發性膽汁性肝硬化 ( Primary Biliary Cirrhosis,PBC)是一種原因不明的慢性進行性膽汁淤積性肝臟疾病,系肝內小膽管為主的慢性非化膿性炎癥,表現為伴有膽管破壞、門脈區炎癥及肝實質碎屑狀,最終進展為肝硬化。同時PBC常伴有抗線粒體抗體陽性、膠原血管疾病或甲狀腺功能低下等自身免疫表現。
一、流行病學
PBC患者90%以上為女性,年齡一般為35至65歲之間,目前認為它是典型的自身免疫性疾病。PBC病死率在肝硬化中占0.6%-2%。PBC的發病率有明顯的地區差異,英格蘭北部和北美地區發病率最高,一般認為亞洲和非洲該病罕見。PBC的患病率正逐漸增加,但可能與人們對PBC的認識提高有關。
二、病因
PBC的病因及發病機制尚不清楚,目前的觀點認為與病毒或真菌感染、藥物中毒、硒缺乏、遺傳傾向、內分泌、免疫狀況或環境因素等有關。有證據提示感染可能參與PBC的發病:
1.PBC有成簇發病的傾向。PBC患者的家族成員的患病率顯著增高,有PBC病人照顧者患PBC和配偶AMA陽性發生率升高的報道。
2.PBC低發病率地區的居民遷到新地區后其PBC發病率往往與新地區趨于一致;
3.與病毒性肝炎類似,肝移植后的PBC病人免疫抑制冶療增強,會導致疾病的提早復發;
4.分析病人抗PDC-E2抗體的免疫球蛋白基因突變提示有外源性抗原的持續刺激,以選擇產生高親和力的抗體;
5.正常人血清中IgG3僅占1的總量的10%左右,在病毒感染時IgG3可顯著增高,而PBC病人血清中的AMA主要為IgG3;
6.直接證據:有革蘭氏陽性細菌、E. Coli大腸桿菌和分枝桿菌感染的證據。
感染可誘導PBC易感人群的發病。感染使膽管上皮細胞表面出現異常抗原,這些抗原可能是與自身抗原有交叉反應的外源性物質,也可能是細胞過度合成自身抗原或由于引導序列(leader sequence)突變使抗原異常表達于細胞表面,加上一定的遺傳背景、細胞因子水平異常等,就可導致對膽管上皮細胞的免疫攻擊。
(責任編輯:劉曉 )
相關文章推薦
合作醫生
相關問答
專家答疑
小三陽且轉氨酶高,吃什么藥?肝必復軟
2024-10-27乙肝患者服用十味溪黃草顆粒療效如何?
2024-10-27肝硬化伴肝腹水患者能否食用阿膠?
2024-10-27小時候小三陽吃中藥治愈后又出現,嚴重
2024-10-27懷孕 6 個月乙肝攜帶且肝功異常能服
2024-10-27孕婦能否吃雞骨草肝炎顆粒?服用注意啥
2024-10-27醫生將恩替卡韋從“雷易得”換成“維力
2024-10-27服用拉米夫定治療肝炎需注意什么?
2024-10-27
熱門文章
治療肝硬化有什么藥物?治療肝硬化西藥好還是中成藥好?
2024-10-14病毒性肝硬化的治療方法及注意事項
2024-10-14膽囊炎肝硬化的癥狀和治療方法
2024-10-11膽結石肝硬化的癥狀和治療方法
2024-10-10肝不好,嘴知道?嘴巴如果有這4個“癥狀”,多是肝功能異常了
2024-10-08膽汁肝硬化的治療和注意事項
2024-10-08我國乙肝臨床治愈門診已超500家
2024-09-30肝硬化能治好嗎?做好這3點,掌握“逆轉”機會
2024-09-04