膽汁性肝硬化的病因及癥狀

　　膽汁性肝硬化的病因是什么？出現膽汁性肝硬化有什么癥狀？ 膽汁性肝硬化是因膽道阻塞，膽汁淤積而引起的肝硬化，較少見，可分為繼發性與原發性兩類，原發性者更為少見。本病常多見于中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期癥狀輕微。

　　膽汁性肝硬化的病因和癥狀是什么？根據種類的不同下面將一一介紹：

　　1. 繼發性膽汁性肝硬化

　　病因：常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤（胰頭癌、Vater壺腹癌）等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是總膽管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。

　　癥狀：早期肝體積常增大，表面平滑或呈細顆粒狀，硬度中等，相當于不全分隔型。肝外觀常被膽汁染成深綠或綠褐色。鏡下，肝細胞胞漿內膽色素沉積，肝細胞因而變性壞死，表現為肝細胞體積增大，胞漿疏松呈網狀、核消失，稱為網狀或羽毛狀壞死。毛細膽管淤膽、膽栓形成。壞死區膽管破裂，膽汁外溢，形成“膽汁湖”。門管區膽管擴張及小膽管增生，纖維組織增生及小葉的改建遠較門脈性及壞死后性肝硬化為輕。伴有膽管感染時則見門管區及增生的結締組織內有多量嗜中性粒細胞浸潤甚至微膿腫形成。

　　2. 原發性膽汁性肝硬化

　　原發性膽汁性肝硬化又稱慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國很少見，病因不明，可能與自身免疫反應有關。多發生于中年以上婦女。臨床表現為長期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等。還常伴有高脂血癥和皮膚黃色瘤。肝內外的大膽管均無明顯病變，門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現淤膽現象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發展成肝硬化。

　　癥狀：本病常與其它免疫性疾病如類風濕性關節類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。