原發性膽汁性肝硬化有哪些表現及如何診斷？

　　病史及癥狀

　　本病常與其它免疫性疾病如類風濕性關節類，干燥綜合征，硬皮病，慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何癥狀，對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。

　　體驗發現

　　皮膚，鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑，肝，脾腫大表面尚光滑，無壓痛。

　　輔助檢查

　　血脂，血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕，中度增高，血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長，尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。

　　影像學 超聲波，ERCP，CT，PTC等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。