脊柱裂診斷及鑒別診斷
脊柱裂是指由于先天性的椎管閉合不全,在脊柱的背或腹側形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神經成分突出的畸形。臨床上此種畸形十分多見,在普查人口中占5%~29%.其中多發于第1和第2骶椎與第5腰椎處。其發生原因主要是胚胎期成軟骨中心或成骨中心發育障礙,以致雙側椎弓在后部不相融合而形成寬窄不一的裂隙。由于患兒體表上的畸形,早期即為家人或助產士所發現。
根據臨床表現,脊柱X線攝片課件棘突、椎板缺損,穿刺囊腔抽到腦脊液,診斷即可確立。MRI檢查可見到膨出物內的脊髓、神經,并可見到脊髓空洞癥等畸形。
本病的皮膚改變需與先天皮毛竇鑒別,后者竇道的管壁由皮膚組織構成,竇道長短不一,短者呈盲管狀,長者可深達椎管,可引起感染或并發腫瘤。
隱性脊柱裂
80%以上病例臨床可無任何主訴,也無陽性體征,多在體檢時偶然發現。
某些隱性脊柱裂患者在成長過程中,排尿障礙日趨明顯,直到學齡期仍有尿失禁,這是終絲在骨裂處形成粘連緊拉脊髓所產生的脊髓栓系綜合征。MRI可見脊髓圓錐下移,終絲變粗,橫徑在2mm以上。
某些類型(如浮棘)因腰骶部結構發育不良,容易出現腰肌勞損等慢性腰痛癥狀,壓迫局部可有痛感或下肢神經放射癥狀,尤以腰椎過度前屈或后伸時最為突出。確診需依據正為X線平片或CT檢查。
急救措施患者很少需要急診手術。可在出生后48-72小時內進行,修補手術,延遲管壁神經管將增加暴露的脊髓神經的損傷,從而使運動功能下降。未治療的患者功能將逐漸惡化,接近40%患者出現腦室炎。
(責任編輯:吳潔媚 )
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