腱鞘巨細胞瘤的鑒別診斷
腱鞘巨細胞瘤的皮損呈堅實性無痛性腫塊,生長緩慢,通常小于3cm,發生于手指和手部,足趾部少見。青年人多見,女多于男。腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除后復發,極罕見的惡性腱鞘巨細胞瘤亦有過報告。
此瘤常分葉,小葉由致密,透明化膠原圍繞,瘤內細胞由組織細胞樣單核細胞,成骨樣多核巨細胞,黃色瘤細胞,慢性炎癥性細胞,含鐵血黃素巨噬細胞和膠原化基質以不同比例混合組成,此瘤之另一亞型稱腱鞘纖維瘤,臨床上兩者不能區別,腱鞘纖維瘤無噬脂細胞和含鐵血黃素巨噬細胞,僅偶見少數多核巨細胞。
鑒別診斷:
1、 腱鞘巨細胞瘤。依據是局部見囊樣的裂隙;以前滑膜囊腫的病史。但在進一步歸類時有分歧(1)局限性。
(2)彌漫性
(3)惡性彌漫性腱鞘巨細胞瘤。
2、診斷局限性腱鞘巨的最主要疑點為部位,細胞成分不雜,無包膜,巨核分布較均勻,SMA陽性,CD68染色特點等。
3、彌漫性腱鞘巨疑點有:無疼痛,邊界清,無絨毛結構,無彌漫色素沉積,細胞均一,腫瘤內間質少,無纖維化;免疫組化表型等,如考慮為關節外彌漫巨可以符合結節狀,但其它疑點仍無法解釋。而惡性彌漫性腱鞘巨的標準仍有爭議(一般認為核分裂象>20個/10HPF,壞死,核大并有核仁,單個核細胞呈梭形,組織細胞樣細胞有豐富的嗜酸性胞質和間質粘液變)。在臨床處理上,可能還會帶來過度治療。
4、滑肉的疑點在于,無雙向分化,無單向梭形或上皮樣均一的分化反而有較多多核巨細胞,僅有一個CD99陽性表達,上皮標記為陰性。當然可以FISH測t(X;18)(p11;q11)來進一步排除滑肉。
(責任編輯:吳敏 )
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