骨髓增生異常綜合征是什么原因引起的?
骨髓增生異常綜合征是起源于造血干、祖細胞的一組異質性髓系克隆性疾病,臨床表現以貧血為主,可兼有感染或出血,骨髓內細胞增生,常同時或先后出現紅細胞、粒細胞和巨核細胞發育異常、骨髓病態造血,導致進行性、難治性外周血紅細胞、粒細胞及血小板減少,高風險向急性髓系白血病轉化。
目前骨髓增生異常綜合征的發病呈現年輕化趨勢,總體發病率逐年攀升,其發病率和難治程度均已超過白血病。
骨髓增生異常綜合征的確切病因不明,主要與以下幾個因素有關:接觸放射線、苯和許多治療癌癥的藥物、細胞遺傳學異常、Ras癌基因和D-fms基因活化的突變、合成血紅素的紅細胞酶途徑功能異常或血小板聚集功能的異常、DNA病毒感染因素、體細胞突變、遺傳因素、電離輻射或環境污染等。
骨髓增生異常綜合征是血液系統常見的惡性腫瘤,骨髓增生異常綜合征主要是一種老年惡性血液病,但在亞洲發病率又呈現年輕化趨勢。目前,骨髓增生異常綜合征的病因尚不十分確定,但通過追問病史,一般與多有反復染發史、有機溶劑或油墨接觸、新房裝修后短期內入住史等因素有關。目前研究認為,骨髓增生異常綜合征發病與有機苯化合物的接觸密切相關。
骨髓增生異常綜合征的發生和進展是一個多步驟過程。由于環境、職業等理化、生物因素或自發性突變,在易感個體中造成干、祖細胞的初始性變故。這種受損的干、祖細胞一方面逐漸對正常干、祖細胞形成生長或存活優勢,成為單克隆造血,另一方面誘發免疫反應,導致T細胞介導的自身免疫性骨髓抑制,進一步損害造血細胞的增殖和成熟。
(責任編輯:吳潔媚 )
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