脊髓空洞癥的診斷標準與檢查

脊髓空洞疾病對于我們來說是非常危險的，這不僅給我們的生活帶來很大的不便，也在很大的程度上影響我們的生活，下面我們一起看看脊髓空洞的診斷檢查方法。

由于脊髓空洞癥主要臨床表現是受損節段的分離性感覺障礙、肌肉麻痹、萎縮和皮膚營養障礙以及受損平面以下長錐體束征，臨床上診斷除了根據臨床表現外，尚需結合一些輔助檢查以確定診斷，但神經功能的損害程度卻決定于空洞的大小、部位和神經膠質增生的范圍。

1、臨床表現

（l）成年期發病，常有其他先天性病變的存在，顱頸交界處畸形，脊髓蛛網膜粘連等。

（2）節段性分布的分離性感覺障礙，即痛溫覺消失，觸覺和振動覺存在。

（3）下運動神經元障礙。主要表現為手部及上肢肌肉、肩胛肌等萎縮。腱反射及肌張力減退。

（4）相應節段自主神經與營養障礙如皮膚營養障礙、出汗功能障礙及Homer癥等。

2、輔助檢查

（1）實驗室檢查

腦脊髓液常規及動力學檢查無特征性改變，空洞較大可引起椎管輕度梗阻和CSF蛋白增高。

（2）影像學檢查

MRI對本病診斷價值較高，可清晰顯示空洞的部位、形態、長度范圍?？斩达@示為長T1、長T2信號?？斩炊嘞抻诩顾柘骂i段，可延伸至脊髓全長，在不同節段截面積大小不一，形狀亦可以不規則，在頸髓的頸膨大處達最大程度?？斩床课坏募顾柰庥^可正常，或呈梭形膨大，或較正常部位萎縮。空洞腔內充滿液體，通常與中央管相通，洞壁由膠質細胞和膠質纖維構成。最初空洞局限于后角基底或髓前連合，囊腫緩慢擴大累及兩側更多灰質和白質，使相應神經組織發生變性、壞死和缺失，有時脊髓實質只剩下狹窄邊緣，神經組織退變消失?？斩聪蛏峡缮煅又裂铀?。

（3）其他輔助檢查

方法尚有脊柱平片、脊髓空氣造影和放射性核索脊髓腔掃描等。

（4）肌力

先觀察自主流動時肢體動度，再用作對抗動作的方式測試上、下肢伸肌和屈肌的肌力，雙手的握力和分指力等。須排除因痛苦悲傷、關節強直或肌張力過高所致的流動受限。

（5）肌容積

觀察、觸摸肢體、軀干乃至顏面的有無肌肉萎縮及其分布情況，兩側對比。必要時用尺測理骨性標志如髕、踝、腕骨上下一定間隔處兩側肢體對等位置上的周徑。

稍微肌力減退檢查方法：

①雙手同時迅速握緊檢查手指?；紓任帐州^慢，氣力稍輕。

②雙手指盡力分開后手掌相對，觀察兩側指間隙大小?；紓确珠_較小。

③兩臂前伸，患臂逐漸下垂（barre試驗）。

④仰臥、伸直下肢時，可見患側足外旋；或雙腿屈曲，使膝、髖關節均呈直角，可見患側小腿逐漸下垂（magazini試驗）。

3、診斷標準

（1）典型進行性節段性感覺和運動障礙。

（2）MRI或CT提示脊髓空洞表現。

（3）合并其他先天性發育異常。

鑒別診斷：

1、脊髓內腫瘤進展較快，初期雖無囊性變，也可有節段性感覺分離，病變節段短，但隨腫瘤長大而出現橫貫性脊髓損害的癥狀，如痙攣性截癱或四肢癱，損害平面以下深淺感覺均減弱或消失，膀胱功能障礙出現早等，且椎管有不同程度阻塞，奎根試驗陽性。腦脊液蛋白含量增多。脊髓造影或脊髓CT掃描或脊髓MRI檢查可資鑒別。

2、腦干腫瘤延髓空洞癥需與腦干腫瘤鑒別。腦干腫瘤好發于5～15歲兒童，病程較短，開始常為腦橋下段而非延髓癥狀，臨床表現為外展、三叉神經麻痹，眼球不能向上下左右凝視，且有眼球震顫等，其后隨腫瘤長大而有更多的腦神經麻痹及交叉性癱瘓。如雙側腦干腫瘤則出現雙側腦神經麻痹及四肢癱。疾病后期可出現顱內壓力增高等，可與延髓空洞癥相鑒別。

3、脊髓型頸椎病脊髓空洞癥早期有雙手內在肌萎縮，無力，痛溫覺障礙，以后下肢可有上運動神經元輕癱與脊髓型頸椎病需認真鑒別，尤其在成年人，如僅僅行X線平片檢查，多有頸椎關節病征故更易混淆。脊髓空洞癥常有節段性分離性感覺障礙，手及上肢肌萎縮范圍廣，神經營養障礙多比頸椎病重，行MRI可明確診斷。

4、運動神經元病雖可引起肌萎縮，肌束顫動，錐體束征及延髓麻痹，但不引起感覺障礙，極易區別。

5、肌萎縮側索硬化癥多中年起病，為上、下運動神經元同時受累，不引起感覺異?；蚋杏X缺失。

6、類風濕關節炎、骨關節炎，關節結核脊髓空洞癥所致的關節腫脹，關節軟骨及軟骨下骨病變往往無痛，這足區別于其他病因造成的關節病變的主要特點。