脊髓亞急性聯合變性癥狀有什么表現?
脊髓亞急性聯合變性的發生和維生素B12缺乏密切相關。維生素B12是脫氧核糖核酸合成過程中的輔酶,其缺乏將影響造血功能及神經系統的代謝而發生貧血和神經系統變性。脊髓亞急性聯合變性的癥狀是什么呢?
脊髓亞急性聯合變性的臨床表現:
1、發病為漸進性,發病癥狀最早為足趾以及手指末端異常,異常逐漸明顯,不久出現雙下肢軟弱無力,行動不穩。手的動作變得笨拙,扣衣感到困難。也有患者主訴足與腿部有抽痛,或在胸部或腹部有束帶感,患者在屈曲頸部時可能感到有一陣陣針刺感覺沿背脊向肢體放射(Lhermitte征);但此癥狀也見于其他脊髓疾病中。多數患者在出現神經癥狀前有惡性貧血的蒼白、倦怠、消化不良以及舌炎等病史。
2、如果以周圍神經變性為主,則出現肢體無力,肌張力減退,輕度肌肉萎縮,以及腱反射的障礙。早期Babinski征是陰性的,但遲早會出現陽性反應。早期出現震動覺、關節位置覺障礙,震動覺喪失的范圍及其廣泛程度難以單獨用周圍神經病變來解釋。腿部肌肉的壓痛是一個重要體征,提示有周圍神經病變存在;當以后索與側索變性占主要地位時,兩下肢出現強直、無力以及共濟失調,腱反射亢進,腹壁反射消失,Babinski征陽性。還可以看到多發性周圍神經病變的證據,例如腿部肌肉壓痛以及周圍型分布的輕度表皮感覺障礙。共濟失調主要是由于后索變性深感覺障礙所致。括約肌癥狀出現得比較晚,未經治療的患者最后都出現屈曲性截癱,兩上肢明顯無力及大小便失禁。
3、側索損害表現側索受損主要以皮質脊髓側束受損為主,故可出現不同程度的肢體癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進,腹壁及提睪反射消失及出現病理反射。但如同時出現周圍神經受損表現,則腱反射及肌張力不一定增高。
4、后索損害表現后索受損時,深感覺障礙最為明顯,表現為關節位置覺、震動覺等感覺性共濟失調,步態不穩,患者常述踏地如踩棉花,夜間尤甚,常有上床后未脫鞋而不自知的現象。感覺障礙逐漸明顯,不久患者開始注意到雙下肢軟弱無力或出現下肢不寧綜合征表現,手的動作逐漸笨拙。
5、節段性脊髓損害及脊神經根刺激癥狀患者還可感到足及腿腳有抽痛,或在胸腹部出現束帶感,患者在屈曲頸部時可能感到有一陣陣針刺感覺沿背脊向肢體放射(Lhermitte征),這種癥狀也可見于脊髓后索受損的其他疾病中。
6、括約肌障礙出現比較晚,存神經損害較重時才出現,表現為大小便失禁或尿潴留。
7、神經系統以外癥狀維生素B12缺乏可以引起一系列全身癥狀和血液系統巨幼細胞貧血的一系列癥狀和體征,如淡漠、嗜睡、定向力減退或喪失、多疑、反應遲鈍、情緒不穩、人格改變、甚至出現精神癥狀,如幻覺、記憶減退到喪失、產生維生素B12缺乏性癡呆。貧血引起的表現有全身乏力、皮膚蒼白、呼吸困難、心臟雜音、肝脾增大,下肢水腫等,以及食欲缺乏、腹脹、腹瀉、舌炎等消化不良表現。
癥狀表現可以概括為:
1、神經癥狀出現前有巨細胞性高色素性貧血、胃大部切除等病史及其癥狀、體征。2、步態蹣跚、基底步增寬、深感覺缺失及感覺性共濟失調;下肢肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性;四肢遠端感覺異常、感覺減退,呈手套、襪套樣分布。3、可有膀胱括約肌功能障礙。4、可出現精神異常。
(責任編輯:吳敏 )
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