形成鐵粒幼細胞性貧血的病因有哪些因素？

鐵粒幼細胞性貧血 （簡稱SA）是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出 現大量環狀鐵粒幼紅細胞，紅細胞無效生成，組織鐵儲量過多和外 周血呈小細胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性，還有維生素 B6反應性貧血。獲得性又分為原發性和繼發性。 鐵利用不良，血紅素合成障礙和紅細胞無效生成是本病發病的主要環節。與血紅素合成有關的各種酶和輔酶的缺乏，活性減低和活性受阻是本病的發病機理。

鐵粒幼細胞性貧血 - 癥狀體癥

鐵粒幼細胞性貧血

1、遺傳性多為青少年、男性及有家族史；獲得性常無家族史。原發性，無原因，多于50 歲以上發病。繼發性多見于用異煙胼、比秦山胺、氯酶素及抗癌藥時間過長 后發病。亦可 見于腫瘤及骨髓增生性疾病。

2、發病緩慢，貧血為本病主要癥狀與體征。常有皮膚蒼白，部分病人皮膚呈暗黑色。軟 弱，動則心悸、氣促。

3、肝脾輕度腫大，后期發生血色病時（即含鐵血黃素沉積癥）肝脾腫大顯著。

4、發生血色病時可出現心、腎、肝、肺功能不全，少數可發生糖尿病 。

5、血象：一般為中度貧血（血紅蛋白 在70-90g/L）少數為重度貧血（血紅蛋白 30-60g/L）紅細胞大小不等，可見幼稚紅細胞。網織紅細胞正常或輕度升高。白細胞 及血小板多數正常。

6、骨髓：紅系增生明顯活躍，病態造血現象，胞漿可見空泡、漿量少，缺乏血紅蛋白形 成，鐵染色可見鐵粒幼紅細胞增多，出現環狀鐵粒幼紅細胞 ，是本病特征，具有診斷意義。粒系及巨核系正常。

7、血清鐵和鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉 換率、紅細胞游離原卜琳增高。血清鐵結合力、鐵利用率降低。中性粒細胞堿性磷酸梅積 分減低。

鐵粒幼細胞性貧血 - 疾病病因

1、鐵粒幼細胞性貧血1。原發性，在生后或工作環境中尚未能找到引起這種貧血的原因；

2、繼發性，也稱為維生素B6反應型鐵粒幼細胞貧血，一些藥物如異煙肼、 絲霉素、吡嗪酰胺、鉛、氯霉素、酒精 、抗癌藥如氮芥、硫唑哂呤等均可引起鐵代謝紊亂，致紅細胞利用鐵障礙；

3、某些疾病可導致鐵代謝異常，如骨髓異常增生綜合癥、白血病、淋巴瘤、和其它系統的癌癥、類風濕性關節炎、卟啉病、惡性貧血、吸收不良綜合癥、溶血性貧血、粘液性水腫等，這些疾病可引起鐵代 謝異常，而并發鐵粒幼細胞貧血。

血紅蛋白是在紅細胞漿中有一種微小結構叫線粒體內合成，血紅蛋白分兩部份，即含鐵集團和珠蛋白部分，鐵粒幼細胞貧血所有的原因都是影響含鐵集團部分的形成，不影響珠蛋白的形成。由于血紅蛋白含在細胞漿中，故這種疾病時主要是 紅細胞漿量減少，細胞其他部分如胞核和胞漿中一些結構是正常的。