鐵粒幼細胞性貧血疾病的診斷依據有哪些？

鐵粒幼細胞性貧血（簡稱SA。）是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出現大量環狀鐵粒幼紅細胞，紅細胞無效生成，組織鐵儲量過多和外周血呈小細胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性，還有維生素B6反應性貧血。獲得性又分為原發性和繼發性。 鐵利用不良，血紅素合成障礙和紅細胞無效生成是本病發病的主要環節。與血紅素合成有關的各種梅和輔梅的缺乏，活性減低和活性受阻是本病的發病機理。

臨床表現

1、遺傳性多為青少年、男性及有家族史；獲得性常無家族史。原發性，無原因，多于50歲以上發病。繼發性多見于用異煙肼、比嗪酰胺、氯霉素及抗癌藥時間過長后發病。亦可見于腫瘤及骨髓增生性疾病。

2、發病緩慢，貧血為本病主要癥狀與體征。常有皮膚蒼白，部分病人皮膚呈暗黑色。軟弱，動則心悸、氣促。

3、肝脾輕度腫大，后期發生血色病時（即含鐵血黃素沉積癥）肝脾腫大顯著。

4、發生血色病時可出現心、腎、肝、肺功能不全，少數可發生糖尿病。

5、血象：一般為中度貧血（血紅蛋白在70-90g/L）少數為重度貧血（血紅蛋白30-60g/L）紅細胞大小不等，可見幼稚紅細胞。網織紅細胞正常或輕度升高。白細胞及血小板多數正常。

6、骨髓：紅系增生明顯活躍，病態造血現象，胞漿可見空泡、漿量少，缺乏血紅蛋白形成，鐵染色可見鐵粒幼紅細胞增多，出現環狀鐵粒幼紅細胞〉15%，是本病特征，具有診斷意義。粒系及巨核系正常。

7、血清鐵和鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉換率、紅細胞游離原卜琳增高。血清鐵結合力、鐵利用率降低。中性粒細胞堿性磷酸酶積分減低。

診斷依據

1、發病緩慢，貧血為主要癥狀。 2。可有肝脾腫大。

3、血象顯示低色素性貧血，可見 幼紅細胞 ，網織紅細胞正常或輕度升高。白細胞和血小板正常。

4、骨髓增生明顯活躍， 紅細胞 形態有異，并出現環狀鐵粒幼紅細胞〉15%。粒 系、巨核系正常。

5、血清鐵、鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉換率及紅細胞游離原卜琳增高， 血漿 鐵結合力，鐵利用率降低。

6、中性粒細胞、 堿性磷酸酶 積分減低。