鐵粒幼細胞性貧血應該如何防治？

　本病發病隱匿，進展緩慢，臨床表現為難治性貧血。無論遺傳性和獲得性，有關sA特征相似，繼發性有其他疾病的相關癥狀。鐵粒幼紅細胞性貧血的治療主要包括六個方面：病因治療、維生素B治療、補充葉酸、雄激素治療、用祛鐵氧胺祛隙體內過多的鐵以及治療潛在性原發病，去除中毒因子。如貧血嚴重并有缺氧癥狀或在年長的病人有心絞痛或心力衰竭等癥狀時，經藥物治療又無效者，則應予輸血。忌用鐵劑治療。

鐵粒幼紅細胞性貧血詳細解析：

【治療】

（一）病因治療

（二）維生素B治療

維生素B6進入細胞內，經吡哆醛激酶催化產生磷酸吡哆醛，磷酸吡哆醛除了參與各種氨基酸代謝外，也是δ-氨基乙酰氨酸合成酶的輔酶。因此，所有鐵粒幼紅細胞性貧血都可以試用此藥，每日口服50～200mg，至少3個月，對近半數遺傳性和繼發性患者有效，但對特發性者多數無效，有效病例可出現網織紅細胞增加，血紅蛋白上升至正常水平，異形紅細胞近乎消失，血清鐵降低，紅細胞中原卟啉增加，不正常的色氨酸代謝被糾正。單獨應用維生素B6則緩解時期較短，停藥后幾個月內常可復發，再次治療對有些病例仍然有效，但有些病例其療效不及初治。有些病例應持續用維持量。有些病例用維生素B6無效，改用磷酸呲哆醛有嫂，劑量為每日250mg，口服或肌注，好轉后改為每周250mg。這種病人可能由于維生素B6不能轉化為吡哆醛所致。少數病人單用維生素B6無效而加用L-色氨酸有效，每次250mg，每日口服三次。有效病例在2-3周內見效，血紅蛋白可維持在正常水平。據推測這些病人系由于色氨酸代謝異常所致。

（三）葉酸治療

鐵粒幼紅細胞性貧血常伴有葉酸代謝紊亂。所以，葉酸對伴有巨幼紅細胞改變的病例可能有效。每日2次，每次口服10mg。

（四）雄激素治療

有報告雄性激素對特發性鐵粒幼紅細胞性貧血有一定療效。開始可用丙酸睪酮，每日50mg，肌注，好轉后改每周2次，每次50mg。也可用羥甲雄酮，每日口服50一300mg，至少3個月，也可與潑尼松合用。現多用十一睪酮（安雄）口服每次40mg，每日2～3次。

（五）祛隙體內過多的鐵，以防止血色病

常用祛鐵氧胺，每次200～500mg，肌注或靜洼，1日2次，可產生每日10～50mg鐵的負平衡。促排靈（二乙撐三胺五醋酸鈉鈣，DTPA-CaNa2），每日0.5～1.0g，分2次肌注，3天為一療程，停藥2日后再用，效果尚不肯定。

能耐受放血者，可每1～2周放血1-2次，每次500ml。若血紅蛋白低于70～80g/L，或網織紅細胞減少時則不宜放血。輸血應盡可能加以限制。

（六）其他

繼發性鐵粒幼紅細胞性貧血，應治療潛在性原發病，去除中毒因子。藥物所致者應予停藥，若病情不允許停藥，如抗結核藥物引起者，則采用較大劑量的維生素B6治療，可收到防治效果。據報道，個別病人用免疫抑制劑硫唑嘌呤有效，每日口服150mg，有效病例待血紅蛋白恢復正常后改用維持量。使用期間應經常觀察血象改變。

如貧血嚴重并有缺氧癥狀或在年長的病人有心絞痛或心力衰竭等癥狀時，經藥物治療又無效者，則應予輸血。忌用鐵劑治療。