進行性骨干發育不良的預防小貼士

本病預后一般良好，重者可因顱內壓增高及顱神經受壓而產生頭痛，失聽，嗅覺減退，眼萎縮，面癱等，本病不影響生長及生命過程，由于本病病因不明，且多懷疑是一種遺傳性疾病，故目前無有效的預防措施。

本病多于幼兒時期出現，學會走步時間延遲，步態搖擺，以后癥狀逐漸加重，肌肉出現萎縮；

青少年時期四肢肌肉顯著萎縮，骨干增粗，四肢酸痛，多在勞累后出現，也多為就診的原因，在進展期，本病還可以引起顱底增厚。

由于增厚的顱底致使各孔徑狹窄，壓迫神經血管出現相應的臨床表現；視神經和聽神經最常受累，其次為面神經，嚴重的可出現失明，失聰或面癱，青年患者有時出現第二性征發育差或不發育，青春期延長。