皮肌炎/多發性肌炎的癥狀有哪些呢

皮肌炎/多發性肌炎是什么？多發性肌炎-皮肌炎是一組亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌病，其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質內炎性細胞浸潤，PM-DM的病因未明，到目前為止仍屬排除性診斷，凡是找不到明確感染因子的炎癥性肌病均屬此病范疇，故又稱為特發性炎癥性肌病。那么皮肌炎/多發性肌炎的癥狀有哪些呢？

癥狀：

1。肌肉病變： 表現為肌無力，肌痛，肌壓痛和肌萎縮，其中，以對稱性進行性肌無力最為突出，近端肢帶肌，頸肌和咽肌為常見受累肌群，表現為步行障礙，舉臂抬頭困難，嚴重者不能梳頭和穿衣，若動眼，咽，喉，食管，膈，肋間肌肉受累，可發生復視，斜視，聲嘶，吞咽困難，呼吸困難，心肌受累可發生心律失常和心力衰竭。

2。皮膚病變： 皮損可與肌肉癥狀同時或較早或較晚出現。皮疹包括：

（1）Gottron征：掌指關節和近端指關節伸面紅色鱗狀斑丘疹，日久后中心萎縮，色素減退，本征為DM特異性皮疹，具診斷價值，發生率約為70%。

（2）向陽性皮疹（heliotrope rash）：眶周出現淡紅色水腫性斑疹，以上瞼為主，約50%早期即可出現此征，也為DM特征性皮疹之一。

（3）暴露部位皮疹：30%出現面，頸，胸部V字區，頸后披肩狀以及四肢暴露部位紅色皮疹，伴毛細血管擴張，部分對光敏感。

（4）技工手：1/3患者雙手外側和掌面皮膚出現角化，裂紋，脫屑，與職業性技工操作者的手相似。

3。其他表現： 不規則低熱，可為初發癥狀或在病程中發生，20%伴關節病變，主要為關節痛，繼發于鄰近肌肉攣縮，可致關節畸形和活動受限，有20%～30%出現雷諾現象，少數頸部淋巴結可腫大，累及心臟者出現，心動過速，房顫，心肌損害，心臟擴大和心力衰竭。嚴重病例出現胸膜炎，間質性肺炎和肺功能下降，其中肺功能損傷常為主要致死原因，約1/3病例出現肝臟輕至中度腫大，消化道鋇餐可示食管蠕動差，擴張及梨狀窩鋇劑滯留，視網膜出現滲出，出血，脈絡膜炎等。