先天性橈骨缺如的病因是什么

先天性橈骨缺如又稱軸旁性橈側半肢畸形或橈骨棒狀手，是一種較少見的先天性畸形，但較尺骨缺如多見。發病常是雙側性，單側亦不少見。男性患者較女性多，比例約為3∶2，在新生兒期就可發現患兒前臂向橈側彎曲，大拇指轉向內側，與前臂成90°彎曲。那么，先天性橈骨缺如的病因是什么？

（一）發病原因

先天性橈骨缺如的真正原因仍不清楚，根據Gegenbauer理論，上肢由一個主干和四個副射線組成，橈骨，舟狀骨，大多角骨，第1掌骨及拇指兩節指骨組成第1副射線，當第1副射線的發育抑制時，則出現先天性橈骨缺如，同時拇指也常缺如，近來認為與頸7神經根或橈神經的引導生長受抑有關。

（二）發病機制

正常胚胎發育時期，軀干旁出現肢芽后，是神經引導著骨骼生長，肢芽前端有扁平圓形膨大，其中形成一條主干與四條射線，大拇指，大魚際肌，第1掌骨，腕骨和橈骨都屬于第一射線，任何因素干擾使上肢第一射線的發展受到壓抑，都將形成橈骨缺如，同時造成拇指，大魚際肌和舟骨的缺如。