脊柱畸形是什么？癥狀有哪些？

脊柱的冠狀位，矢狀位或軸向位偏離正常位置，發生形態上異常的表現，稱為脊柱畸形。趕緊和家庭醫生在線小編一起來了解一下吧。

臨床表現

從外形上，側彎可以產生背部隆起畸形，產生“剃刀背”畸形，有的甚至產生“漏斗胸”或“雞胸”畸形，同時合并這種背部畸形，可以伴隨雙側肩關節不平衡或者骨盆不平衡，以及雙下肢不等長；后凸畸形，尤其是胸椎結核性后凸畸形，可以引起患者明顯局部畸形，身高減少，胸腔和腹腔容量的減少，甚至造成神經功能，呼吸功能，消化功能的損害等；同時對于脊柱骨結構本身發育不良的患者，可以伴發腦脊膜膨出，隱形脊柱裂等神經發育異常的表現。此外，先天性脊柱側凸還可能伴有心血管系統異常，氣管-食管瘺，多囊腎等多臟器異常的表現。

癥狀

從外形上，側彎可以產生背部隆起畸形，產生“剃刀背”畸形，有的甚至產生“漏斗胸”或“雞胸”畸形，同時合并這種背部畸形，可以伴隨雙側肩關節不平衡或者骨盆不平衡，以及雙下肢不等長；后凸畸形，尤其是胸椎結核性后凸畸形，可以引起患者明顯局部畸形，身高減少，胸腔和腹腔容量的減少，甚至造成神經功能，呼吸功能，消化功能的損害等；同時對于脊柱骨結構本身發育不良的患者，可以伴發腦脊膜膨出，隱形脊柱裂等神經發育異常的表現。此外，先天性脊柱側凸還可能伴有心血管系統異常，氣管-食管瘺，多囊腎等多臟器異常的表現。

脊柱畸形根據位置可以分為頸椎，胸椎和腰椎畸形。根據形態學可以分為前凸，側凸和后凸畸形。

特發性脊柱側凸

特發性脊柱側凸最常見“剃刀背”，某些患者還會發現雙側肩關節不平衡和骨盆不平衡。通常很少會發生神經損害的表現。

先天性脊柱側凸

先天性脊柱畸形通常伴有其他臟器的發育畸形，可以用VACTERL來縮寫，即為V-椎體發育畸形，A-肛門閉鎖，C-心血管畸形，TE-氣管食管瘺，R-腎臟發育不良，L-肢體發育不良。同時還可能伴發翼狀肩胛（Sprengel Deformity），Klippel-Feil綜合征等病變。

神經肌肉型脊柱側凸

其中最常見的原因就是腦癱。腦癱多數是由于新生兒時期缺氧所造成神經系統發育不良，導致肌肉持續性萎縮和發育不平衡。同時，此類患兒區別于其他類型側凸，經常伴隨全身疾病，例如關節脫位，癲癇，智利障礙，甚至是褥瘡。發病時間多數是在嬰兒期或少年期就開始，脊柱骨骼本身發育良好，椎體外形無變異，但是由于雙下肢不能夠行走，多數患兒只能做在輪椅上，伴有明顯的雙下肢肌肉萎縮，髖關節容易出現一側內收攣縮，和另一側外展脫位同時存在。同時，這種肌肉萎縮可以進一步影響支撐呼吸功能的肋間肌（例如Duchenne綜合征），引起早期死亡。

神經纖維瘤病

NFI患者查體時通常皮膚表面可以看到牛奶-咖啡斑（Café au lait）和周圍神經多發性神經纖維瘤，多位于軀干非暴露部位。另外眼部可見Lisch結節，是上瞼纖維瘤或者叢狀神經纖維瘤，眼眶可觸及腫塊或者凸眼搏動，裂隙燈可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節，為錯構瘤，是NFI特有表現，可隨著年齡而增大。診斷標準是青春期前6個以上，直徑大于5mm（青春期后直徑大于15mm）具有高度診斷價值；全身和腋窩雀斑也是特征之一；發現2個或者2個以上神經纖維瘤或叢狀神經纖維瘤；以及 親屬中有NFI患者；2個或2個以上Lisch結節；骨損害。基因病變位置多位于17q11.2。

NFII患者多為中樞神經纖維瘤或者雙側聽神經瘤病，診斷標準一級親屬患有NFII伴一側聽神經瘤，或伴有神經纖維瘤，腦脊膜瘤，膠質瘤，Schwann細胞瘤中的兩種。基因病變位置位于22q。

成人脊柱側凸

臨床表現以疼痛為主要表現形式，同時會伴有腰椎管狹窄的癥狀。對于病史的詢問，應該包括對于日常功能的評價，脊柱畸形對于工作，生活的影響。查體包括對于脊柱畸形，肌肉骨骼系統和神經系統的檢查，包括雙下肢的長度，以避免矯形后重新造成身體的不平衡。

影像學檢查包括全脊柱正側位，動力位（左右Bending像）來明確間盤活動性，通常成年特發性側凸和成人退變性側凸在影像學上的區別在于：1，前者通常有兩個曲度，后者通常只有一個；2，前者軀干和骨盆代償良好，后者常見失代償現象；3，前者椎間隙無明顯退變，椎間隙等高且無明顯矢狀或冠狀位滑移；后者椎間隙退變嚴重，雙側不等高，可見明顯滑移，以及終板增生的改變等；CT明確骨質變化情況，尤其是伴有嚴重骨質疏松患者；MRI用來明確間盤退變情況和神經壓迫情況，有的學者甚至使用間盤造影來明確遠端融和間盤的水平。

強直性脊柱炎

臨床表現多數是從骶髂關節逐漸發展到脊柱關節突關節和肋椎關節。容易造成脊柱的后凸畸形，造成患者的局部疼痛。患者就診的原因主要是由于脊柱的僵硬后凸，而不能抬頭看前方。同時由于胸椎后凸增大，患者呼吸功能障礙，消化功能也造成一定減退。此外，疾病可以累及心血管系統，眼部，耳部等器官。