多指畸形的病理

多指畸形癥為中國人最多見的手部先天畸形，凡以長在大拇指旁邊的最為多見，其次為小指旁邊長出者，也有自其它指頭旁邊長出來的。這種先天性畸形有些是遺傳來的，但大部份與遺傳無關(guān)。 多指畸形癥為中國人最多見的手部先天畸形，凡以長在大拇指旁邊的最為多見，其次為小指旁邊長出者，也有自其它指頭旁邊長出來的。這種先天性畸形有些是遺傳來的，但大部份與遺傳無關(guān)。

因國人的多指癥絕大多數(shù)長在大拇指旁邊，而大拇指又是最重要的手指頭，所以手術(shù)切除那根多余的手指時，大拇指功能之保留及重建就很重要了。多的那一只大部份都是沒有功能或畸形的，因此應(yīng)當(dāng)切除以免影響手的正常功能，并且切除后對美觀上也大有幫助。也有些患者在多指切除后，發(fā)現(xiàn)保留下來的拇指是歪的，這通常是韌帶的畸形或多一塊畸形骨所造成的，也都是應(yīng)即早矯治的畸形，否則畸形定形后就不易治了。

多指畸形的病因

病因：病因未明，部分病例為遺傳因素且有隔代遺傳現(xiàn)象。

發(fā)病機(jī)制：環(huán)境因素對胚胎發(fā)育過程中的影響，如某些藥物、病毒性感染外傷、放射性物質(zhì)的刺激等特別是近代工業(yè)的污染都可成為致畸因素肢芽胚基分化早期受損害是導(dǎo)致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚層頂脊的發(fā)育異常，拇指側(cè)頂向近位延長及其退縮遲緩所致。

多指畸形的病理

多指畸形有三型：

（1）外在軟組織塊與骨不連接，沒有骨、關(guān)節(jié)或肌腱；（2）具有手指所有條件，附著于第1掌骨頭或分叉的掌骨頭；（3）完整的外生手指及掌骨。

多指畸形的臨床表現(xiàn)

多指畸形一目了然多數(shù)可在分娩時發(fā)現(xiàn)而診斷，在組織的重復(fù)現(xiàn)象中包括多指癥和鏡手多指畸形中，多生的手指可以是單個或多個或雙側(cè)多指；多指畸形分為橈側(cè)多指中央多指及尺側(cè)多指三類，以橈側(cè)多指最為多見其次是尺側(cè)多指，而中央多指很少見多生的手指可發(fā)生在手指末節(jié)近節(jié)指骨，與正常指骨或掌骨相連也可發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)的一側(cè)。有的多指可以是某個手指重復(fù)發(fā)育的結(jié)果，有相應(yīng)的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但較少見。多指的外形和結(jié)構(gòu)差異很大可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個完全的手指甚至難于分辨正常指與多指，以致造成手術(shù)決定留舍方面的困難多指生長的角度也各不相同，有的多指與手的橈側(cè)或尺側(cè)緣呈直角。多指畸形可單獨(dú)存在，或與并指等畸形同時存在如復(fù)拇指畸形；也有的多余3或4個手指形成“鏡影手”畸形尺側(cè)多指可伴有多種其他畸形，如并指三節(jié)指骨拇指、脊柱畸形指甲發(fā)育不良等中央多指多伴有并指畸形，雙側(cè)性多見，命名為多指并指中央多指并指常屬于分裂手畸形的一種。對多指應(yīng)行X線檢查，明確其骨關(guān)節(jié)情況為手術(shù)提供依據(jù)。

多指畸形的分類

多指畸形根據(jù)其發(fā)生和解剖部位主要分為三型：軸前型的拇指多指（又稱橈側(cè)多指軸前多指，復(fù)拇指畸形）、中央型多指與軸后型的小指多指（又稱尺側(cè)多指、軸后多指）拇指多指的分類，目前多采用以病理解剖形狀異常為基礎(chǔ)的Wassel分類法共分為七型即末節(jié)指型近節(jié)指骨型和掌骨型三種，每種畸形又根據(jù)重復(fù)指的分離程度分為有骨性連結(jié)的分叉型和有關(guān)節(jié)連結(jié)的復(fù)指型兩種，再加上3節(jié)指拇指型共7型（表1），其中Ⅳ型最多約占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%此分類法簡明扼要符合病理和解剖學(xué)規(guī)律小指多指的分類多采用Stelling-Twrek分類法，將其分為三型：Ⅰ型為贅生指，Ⅱ型為存在部分骨性結(jié)構(gòu)Ⅲ型為包括掌骨的完全性多指。中央多指少見，是示指、中指和環(huán)指的重復(fù)畸形，以上三指很少是單指復(fù)指畸形出現(xiàn)，而總是含有復(fù)雜的并指畸形，最常見的多指是隱藏在中指和環(huán)指的并指畸形中。

臨床上根據(jù)贅生指所包含的組織成分不同，可分為三類：①軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物，沒有骨、肌腱等組織；②單純多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神經(jīng)束與正常手指相連是一個功能缺陷的手指；③復(fù)合性多指：多指為真正的重復(fù)不僅含有指骨肌腱等，而且包括掌骨孿生。