脊髓型頸椎病與運動神經元疾病的區別

運動神經元疾病是一組原因不明的神經系統退變性疾病，主要是指脊髓性肌萎縮癥、脊髓側索硬化癥以及兩種混合的肌萎縮側索硬化癥，屬于神經內科疾病的范疇。其主要病理變化是脊髓組織和大腦的橋腦延髓內的神經細胞廣泛變性。

脊髓型頸椎病以及運動神經元疾病都可引起四肢無力、活動不靈等表現。而運動神經元疾病則是脊髓前角運動神經細胞的病變，只影響運動神經的疾病，感覺神經很少受累，不會出現感覺障礙的癥狀，其病變波及脊髓全長，甚至延髓和腦干。所以受到影響的肌肉不僅分布在上肢、下肢，而且從延髓和顱腦直接發出的神經所支配的肌肉同樣也可受到影響。從大腦直接發出的神經中，有支配吞咽肌肉及舌肌的神經，如果它們受到運動神經元疾病的侵犯，則可以出現說話時吐宇不清、吞咽困難、舌肌萎縮和舌顫等癥狀。運動神經元疾病臨床表現的主要特點為：

1、上肢肌肉、手部肌肉萎縮特別明顯，并由遠端向近端發展；

2、病變部位可以很高，侵犯腦部直接發出的神經，可以出現說話咬字不清、吞咽困難；

3、全身肌肉有顫動（肉眺）、可出現舌肌萎縮和舌顫；

4、全身無感覺障礙；

5、舌肌、胸鎖乳突肌及椎旁肌的肌電圖可有異常，表現出自發電位及巨大電幅波，這是診斷運動神經元疾病比較特征性的診斷依據；

6、影像學檢查，X線片上頸椎可無明顯退行性變，脊髓造影無梗阻，甚至在核磁共振也無異常所見，無脊髓壓迫的影像學表現。

上述表現是脊髓型頸椎病所不具備的特點，對鑒別診斷有重要意義。本病呈緩慢進行性發展，當病變發展到腦干時，可出現延髓麻痹，最終可出現呼吸麻痹，呼吸衰竭而死亡。因此本病預后差，目前尚無有效治療措施阻止其病變的發展。