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            成骨不全可分為兩大癥狀 會帶來哪些并發癥呢

            2018-01-24 10:10:26      家庭醫生在線

            成骨不全是一種先天性遺傳病,又稱為脆骨癥。成骨不全的癥狀有很多,目前也有很多分類方法。那么成骨不全的癥狀有哪些呢?下面介紹兩種比較常見的成骨不全癥狀的分類,希望對患者有所幫助。

            一、根據病情輕重分類

            1、胎兒期發:病情嚴重,常見顱骨骨化不全,胎兒期已有多次骨折,大多是死胎或生后短期夭折。

            2、嬰兒期發:較少見,出生后可有骨折,以后較輕微的外傷,甚至無外傷都可造成多發性骨折,女性患者多于男性,藍色鞏膜及韌帶松弛多見。

            3、少年起發(遲發型):病情最輕,出生時可以沒有骨折,兒童期容易發生骨折,到青春期后有自動改善的趨勢,20歲前后可因耳硬化造成耳聾。

            二、根據并發病分類:

            1、耳聾:常到11~40歲出現,約占25%,可能因耳道硬化,附著于卵圓窗的鐙骨足板因骨性強直而固定所致,但亦有人認為是聽神經出顱底時受壓所致。

            2、骨脆性增加:輕微的損傷即可引起骨折,嚴重的病人表現為自發性骨折,先天型者在出生時即有多處骨折,骨折大多為青枝型,移位少,疼痛輕,愈合快,依靠骨膜下成骨完成,因而常不被注意而造成畸形連接,長骨及肋骨為好發部位,多次骨折所造成的畸形又進一步減少了骨的長度,青春期過后,骨折趨勢逐漸減少。

            3、藍鞏膜:約占90%以上,這是由于患者的鞏膜變為半透明,可以看到其下方的脈絡膜的顏色的緣故,鞏膜的厚度及結構并無異常,其半透明是由于膠原纖維組織的性質發生改變所致。

            4、頭面部畸形:嚴重的顱骨發育不良者,在出生時頭顱有皮囊感,以后頭顱寬闊,頂骨及枕骨突出,兩顳球狀膨出,額骨前突,雙耳被推向下方,臉成倒三角形,有的患者伴腦積水。

            5、關節過度松弛:尤其是腕及踝關節,這是由于肌腱及韌帶的膠原組織發育障礙,還可以有膝外翻,平足,有時有習慣性肩脫位及橈骨頭脫位等。

            6、皮膚疤痕寬度增加:這也是由于膠原組織有缺陷的緣故。

            7、侏儒:這是由于發育較正常稍短,加上脊柱及下肢多發性骨折畸形愈合所致。

            8、牙齒發育不良:牙質不能很好的發育,乳齒及恒齒均可受累,齒呈黃色或藍灰色,易齲及早期脫落。

            成骨不全可以并發以下疾病:

            本病最常見是并發骨折,多數患兒伴有多次多發骨折,并且骨折年齡越小預后越差,骨折后最易引起骨形態的改變或骨形態的異常,脊柱和胸廓改變:

            1、后突或側后突伴胸廓扭曲,塌陷,常見于兒童期,進行性加重直至青春期前后。

            2、椎體普遍變扁,呈雙凹形或楔樣變。

            3、還可伴多發肋骨骨折,串珠肋和雞胸等改變,骨盆改變輕重不一,多呈三角樣變形,髖臼內陷或伴髖內翻。

            本病的并發癥還有神經系統方面,包括腦積水,顱神經受壓而產生相應的功能障礙,脊柱畸形可造成截癱。

            先天性成骨不全常因顱內出血而成死胎,遲發型成骨不全可反復引起骨折,常成角畸形,形成假關節等,可發生外翻足,扁平足,習慣性關節脫位也較常見,可有成牙不全,進行性耳聾等。

            成骨不全是復雜的疾病,如有發現要立即到正規醫院進行檢查,以免造成并發病就后悔都于事無補。

            (責任編輯:黃超宏 )

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