近日，廣東省第二人民醫(yī)院（以下簡稱“省二醫(yī)”）小兒外科-新生兒科團隊，成功為一名出生僅8天患重度先天性膈膨升的新生兒實施膈肌折疊術，幫助他重獲新生。
新生兒呼吸急促 抗感染治療后癥狀加重
小西（化名）是家里的第4個孩子，胎齡38周，因其母“妊娠合并子宮肌瘤”在外院剖宮產出生。
小西出生后，一家人又喜又憂。喜的是經過10個月的等待，家里終于迎來了新的小生命；憂的是，小西出生后8天就逐漸出現(xiàn)了呼吸急促的癥狀。當?shù)蒯t(yī)院新生兒科診斷為雙肺炎癥，給予抗感染治療，可是小西呼吸困難逐漸加重，甚至到了需要呼吸機輔助通氣的程度。
看見剛出生的孩子如此遭罪，小西父母焦急不已，經新生兒科轉運團隊轉院到省二醫(yī)新生兒科尋求進一步治療。
多學科聯(lián)動 膈肌折疊術打開生命通道
小西入住省二醫(yī)新生兒科后很快完善了胸片檢查，發(fā)現(xiàn)小西除了有肺炎、心臟受壓移位，還有左側膈面重度抬高，壓迫左肺及將縱膈向右側推移的表現(xiàn)。
新生兒科立即邀請小兒外科學科帶頭人、科主任蘇誠教授會診，并馬上安排消化道造影檢查。蘇誠教授診查患兒，查閱檢查資料，考慮小西有先天性膈膨升，從而導致左肺、心臟受壓及縱膈右移，影響呼吸功能——這也是小西反復出現(xiàn)呼吸急促癥狀的一個重要原因。明確病因后立即急診手術。
△術前胸片：左側膈面顯著抬高，橫膈上移3肋間隙
△術前消化道造影顯示：胃上升至胸腔
在小兒外科、新生兒科、麻醉科、手術室、放射科的共同配合下，小西在入院12小時內順利完成手術治療，術后轉入新生兒重癥監(jiān)護室，復查胸片左側膈肌位置下移。術后第二天小西順利撤離呼吸機，第三天開始恢復進食。在小兒外科和新生兒科的醫(yī)護人員日夜精心照料下，小西順利康復出院。
△術中可見橫膈中央為透明膜狀薄層，肌腱及膈肌發(fā)育不良
△術后胸片：左側膈肌位置恢復正常水平，縱膈及心臟左移恢復正常位置
家庭提高警惕！膈膨升患兒多無明顯癥狀
什么是先天性膈膨升呢？小兒外科主任蘇誠教授介紹，人體的胸部和腹部之間有一層肌肉，就像是二樓的地板、一樓的天花板，分隔開胸腔和腹腔，醫(yī)學術語稱之為膈肌。先天性膈膨升是因膈的肌纖維發(fā)育不全而使膈成為菲薄的膜，當腹壓增高、胸腔負壓增加時，腹腔臟器（胃、腸、肝臟、脾臟等）升入胸腔，使膈的位置上移，從而壓迫胸腔（肺和心臟）臟器，出現(xiàn)一系列癥狀。
臨床上不少膈膨升患兒無明顯癥狀，僅在胸片檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。有癥狀者多在新生兒期及嬰幼兒期有所表現(xiàn)。新生兒期，表現(xiàn)為反復氣促、發(fā)紺、呼吸衰竭等癥狀；嬰幼兒期，表現(xiàn)為反復呼吸道感染癥狀，如反復咳嗽、咳痰；年長兒，表現(xiàn)為反復胸悶、氣短尤其是活動后明顯等癥狀。也有些可能出現(xiàn)反復嘔吐等消化道癥狀。
兒科孟瓊主任介紹，膈膨升這一疾病并不常見，先天性膈膨升雖然是外科疾病，但這類寶寶通常是因呼吸急促、發(fā)紺、咳嗽等呼吸道癥狀首診就診于兒內科，拍攝胸片顯示膈肌抬高而發(fā)現(xiàn)，所以兒內科醫(yī)師也需要對此病保持一定的警惕，必要時請小兒外科醫(yī)生會診來協(xié)助診治。
△小兒膈膨升外科治療措施流程圖
先天性膈膨升手術治療風險高嗎？
“膈膨升的治療原則是恢復膈肌正常解剖位置和張力，以維持肺部正常的容積和肺通氣過程。”蘇誠教授表示，對于無明顯癥狀的膈膨升患兒可以密切隨訪，基本上橫膈上移1-2肋間隙，患兒無任何癥狀，可不手術。但是當橫膈向上位移達3肋以上，患兒可能出現(xiàn)呼吸急促、發(fā)紺、反復呼吸道感染等癥狀時，或伴發(fā)胃扭轉或急性腸梗阻等消化道絞窄癥狀，多數(shù)情況下需要手術治療。新生兒及小嬰兒存在呼吸窘迫、缺氧癥狀反復發(fā)作或無法撤離呼吸機的，也應盡早手術。手術多采取膈肌折疊術。
蘇誠教授提醒，嬰幼兒、特別是早產兒先天性膈膨升手術存在一定風險，部分患兒可能合并其他重要器官的病變，如肺發(fā)育不良、心臟畸形等。患兒在術前、術后可能發(fā)生呼吸衰竭和肺部感染等。目前省二醫(yī)小兒外科膈肌折疊術治療小兒各種原因導致的膈膨升，手術技術成熟。
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