胃腸息肉表現(xiàn)在臉上的信號(hào)
父親經(jīng)常便血,做結(jié)腸癌檢查時(shí),發(fā)現(xiàn)有多發(fā)性息肉,需要手術(shù)治療。當(dāng)醫(yī)生見(jiàn)到前來(lái)護(hù)送的兒子時(shí),也斷定他患有同父親一樣的結(jié)腸息肉,經(jīng)檢查的確如此,這是怎么回事呢?
這種病名叫“遺傳性色素斑一息肉綜合征”,屬于遺傳性疾病。該病是普茲于1921年首先在世界上第一報(bào)道出來(lái)的。普茲當(dāng)時(shí)在一家三代中發(fā)現(xiàn)有七人患有色素斑及胃腸道多發(fā)性息肉,因而確定了該病的家族性。后來(lái)1944年杰爾斯又發(fā)現(xiàn)有兩個(gè)家系的六個(gè)病人患有此癥,并提出該病有以下三大特點(diǎn):一是遺傳因素;二是皮膚黏膜色素斑;三是腸胃性多發(fā)性息肉。所以,該病又稱(chēng)為“普茲一杰爾斯綜合征”。
到為止,我國(guó)已發(fā)現(xiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道的病例434例。其實(shí),實(shí)有人數(shù)遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于此數(shù)。
從我國(guó)文獻(xiàn)報(bào)道的病例來(lái)看,此病在我國(guó)有以下臨床特點(diǎn):
一、此病80%以上均有色素斑(但并不是臉部有色素斑者都有胃腸息肉),色素斑可分布在全身各處,但以口腔、唇、頰、手、足處多見(jiàn),呈大小不一的灰、褐、藍(lán)或黑色斑,尚未發(fā)現(xiàn)色素斑有惡變者。
二、發(fā)現(xiàn)有息肉的占77.9%,多分布在胃、小腸和大腸,鼻和泌尿道也有。呈多發(fā)性,大小不等,可引起腸套疊、腸梗阻、消化道出血,其中約有3%~5%發(fā)生癌變。專(zhuān)家還發(fā)現(xiàn)結(jié)腸癌在一些家族中也有遺傳性。
三、有家族史的占41.9%,多數(shù)為常染色體顯性遺傳,也有少數(shù)為不完全顯性或隱性(隔代)遺傳者。
目前專(zhuān)家認(rèn)為在上述三條中如果具備了其中的兩條者,即可診斷為此病。像本文開(kāi)頭所講的父親已具備了色素斑和息肉這兩條,所以可以診斷他患有此病;青年本人亦具備了其中的兩條,即色素斑和家族史,所以在未進(jìn)行檢查之前,也基本可以斷定他患有此病。
對(duì)此病應(yīng)盡早全面檢查,及早手術(shù)。檢查重點(diǎn)是用x光鋇餐或內(nèi)窺鏡檢查,以尋找有無(wú)息肉,以防并發(fā)癥或癌變。發(fā)現(xiàn)后即應(yīng)摘除。
(責(zé)任編輯:劉曉 )
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