什么是地中海貧血癥?
地中海貧血癥(以下簡稱地貧)是香港常見的遺傳病之一,又分多種類型,尤其以甲型和乙型最多 和最嚴重。它以地中海命 名皆因居住地中海的民族 較多患有此病。然而中國人有此病也不少,約5%及1%香 港人分別帶有甲型和乙型 地貧的遺傳因子(或稱基 因攜帶者;carrier)。幸好一 般基因攜帶者是不會發病 的,他們稱為隱性或輕 型地貧患者,但若夫婦同 樣是基因攜帶者,則他們 的胎兒便有可能成為嚴重 地貧的病患者,而機會率 可達25%……
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什么是地中海貧血癥?
地中海貧血癥(以下簡稱地貧)是中國南部常見的遺傳病之一,又分多種類型,尤其以α型和β型最多和最嚴重。它以地中海命名皆因居住地中海的民族較多患有此病。然而中國人有此病也不少,約5%及1%香港人分別帶有α型和β型地貧的遺傳因子(或稱基因攜帶者;carrier)。幸好一般基因攜帶者是不會發病的,他們稱為隱性或輕型地貧患者,但若夫婦同樣是基因攜帶者,則他們的胎兒便有可能成為嚴重地貧的病患者,而機會率可達25%。正常成年……
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地中海貧血
地中海貧血是一種遺傳性疾病,在我國多見于南方沿海地區--兩廣、湖南、湖北、四川、浙江、福建和臺灣地區。這種疾病是由于紅細胞內的血紅蛋白數量和質量的異常造成紅細胞壽命縮短的一種先天性貧血。地中海貧血主要分成兩大類,包括α地中海貧血和β地中海貧血,這兩類地中海貧血有四個等級,包括重型、中間型、輕型以及基因攜帶者。α地中海貧血重型的沒有出生就死掉了,輕型的和基因攜帶者可能沒有太多表現。β地中海貧血重型的……
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地中海貧血的概述
地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性小細胞性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。本病大多嬰兒時即發病,表現為貧血、虛弱、腹內結塊。發育遲滯等,重型多生長發育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動,倘注意節勞及飲食起居,……
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α地中海貧血是什么
α地中海貧血1)靜止型 患者無癥狀。紅細胞形態正常,出生時臍帶血中Hb Barts含量為0.01~0.02,但3個月后即消失。2)輕型 患者無癥狀。紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Barts含量為0.034~0.140,于生后6個月時完全消失。3)中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大,出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后……
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