地中海貧血
地中海貧血是一種遺傳性疾病,在我國多見于南方沿海地區(qū)--兩廣、湖南、湖北、四川、浙江、福建和臺灣地區(qū)。這種疾病是由于紅細胞內(nèi)的血紅蛋白數(shù)量和質(zhì)量的異常造成紅細胞壽命縮短的一種先天性貧血。地中海貧血主要分成兩大類,包括α地中海貧血和β地中海貧血,這兩類地中海貧血有四個等級,包括重型、中間型、輕型以及基因攜帶者。α地中海貧血重型的沒有出生就死掉了,輕型的和基因攜帶者可能沒有太多表現(xiàn)。β地中海貧血重型的……
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地中海貧血的概述
地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性小細胞性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血。本病大多嬰兒時即發(fā)病,表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊。發(fā)育遲滯等,重型多生長發(fā)育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動,倘注意節(jié)勞及飲食起居,……
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α地中海貧血是什么
α地中海貧血1)靜止型 患者無癥狀。紅細胞形態(tài)正常,出生時臍帶血中Hb Barts含量為0.01~0.02,但3個月后即消失。2)輕型 患者無癥狀。紅細胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Barts含量為0.034~0.140,于生后6個月時完全消失。3)中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現(xiàn)差異較大,出現(xiàn)貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后……
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地中海貧血輕重由基因說了算
地中海貧血是一類由于常染色體遺傳性缺陷,引起珠蛋白鏈合成障礙,使一種或幾種珠蛋白數(shù)量不足或完全缺乏,因而紅細胞易被溶解破壞的溶血性貧血。地中海貧血是由于珠蛋白基因組織和結(jié)構(gòu)的多種突變,使基因表達發(fā)生了部分(a ”、少)或完全(a ”、p肝障礙),導致一種或幾種正常的珠蛋白鏈合成減少或缺如所造成的~組高度異質(zhì)性綜合征。不同類型海貧的臨床表現(xiàn)差別極大,最重者可于胎兒出生前即死亡,最輕者可以終身不貧血,無癥……
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地中海貧血:基因決定孩子“好壞” 年輕夫
今天是國際地中海貧血日,廣東省衛(wèi)生廳在廣東省婦幼保健院番禺院區(qū)、越秀院區(qū)和海珠院區(qū)同時組織舉行了“地中海貧血預防控制項目大型咨詢義診活動”。從今年起,省財政每年將投入3500萬在全省開展地中海貧血預防控制項目,力爭到2022年,80%以上重型地貧胎兒在產(chǎn)前得到干預。 全省53萬人檢出1100多例 可防難治,僅靠輸血重癥地貧兒很少活到成年 地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血,是世界上最常見的遺傳病之一,全球約有3.5億基因……
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