古熾明 副主任醫師
擅長：泌尿系腫瘤、泌尿系結石、前列腺疾病的微創腔鏡診治....[詳情]
重型地中海貧血
主要由于紅細胞中血紅蛋白的珠蛋白肽鏈（主要為α或β鏈）基因缺陷，使一種或幾種珠蛋白數量不足或完全缺乏，導致紅細胞變小、容易受到破壞而產生貧血癥狀。地中海貧血依受累基因不同，分為α地貧及β地貧，均屬于常染色體隱性遺傳疾病。 臨床表現 （1） α地中海貧血：主要是位于第16號染色體的α－珠蛋白肽鏈基因缺陷所致。依據缺失的α珠蛋白基因的數目，重型的α分水腫胎兒綜合征和血紅蛋白H病。前者在胎兒時期即有癥狀，約于……
地中海貧血是一種遺傳性疾病，在我國多見于南方沿海地區--兩廣、湖南、湖北、四川、浙江、福建和臺灣地區。這種疾病是由于紅細胞內的血紅蛋白數量和質量的異常造成紅細胞壽命縮短的一種先天性貧血。地中海貧血主要分成兩大類，包括α地中海貧血和β地中海貧血，這兩類地中海貧血有四個等級，包括重型、中間型、輕型以及基因攜帶者。α地中海貧血重型的沒有出生就死掉了，輕型的和基因攜帶者可能沒有太多表現。β地中海貧血重型的……
地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性小細胞性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。本病大多嬰兒時即發病，表現為貧血、虛弱、腹內結塊。發育遲滯等，重型多生長發育不良，常在成年前死亡。輕型及中間型患者，一般可活至成年并能參加勞動，倘注意節勞及飲食起居，……
α地中海貧血1）靜止型 患者無癥狀。紅細胞形態正常，出生時臍帶血中Hb Barts含量為0.01～0.02，但3個月后即消失。2）輕型 患者無癥狀。紅細胞形態有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Barts含量為0.034～0.140，于生后6個月時完全消失。3）中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后……
一個5歲，一個4歲，俊杰、俊強是一對樂觀的兄弟，在每天上幼兒園的路上，時而傳來他們互相嬉鬧的笑聲。外人可能永遠看不出，其實，他們都是重型地中海貧血患者，每個月需要輸一次血，每晚需打9~12個小時排鐵針。兩個孩子都到了上幼兒園的年紀，但沒有幼兒園愿意接收他們。對此，媽媽黃春蘭向記者無奈表示，“找了好多家幼兒園，沒有一家愿意接收。”后來，俊杰、俊強無法上幼兒園的事情被外界獲知，引發了強烈反響，不少好心人表示……
重型地中海貧血相關問題
- Q：重型地中海貧血癥
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A：定期輸血：由于血液中紅血球的壽命有限，所以重型β地中海貧血患者平均每三、四個星期需要輸血一次。并在醫生指導下根據需要確定輸血量，保證輸血后血紅素含量最……[詳細]
- Q：重型地中海貧血患者
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A：輕型地貧是β0或β+地貧的雜合子狀態，β鏈的合成僅輕度減少，故其病理生理改變極輕微。中間型β地貧是一些β+地貧的雙重雜合子和某些地貧的變異型的純合子，或……[詳細]
- Q：地中海貧血,重型
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A：你好.輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療.一般治療注意休息和營養,積極預防感染.適當補充葉酸和維生素E.[詳細]
- Q：重型地中海貧血該怎么辦
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A：你孩子的情況必須去專科進行全面的調理.[詳細]
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