專家解讀白塞病的病因有哪些?
白塞氏病亦稱貝赫切特病(Behcet's disease,BD),是一病因未明的自身免疫性炎癥性系統性疾病,其基本病理改變是血管炎和血管栓塞。最常見的臨床癥狀依次是復發性口腔潰瘍、多種類型的皮膚損害、關節炎、虹膜睫狀體炎和外陰潰瘍;消化系統、中樞神經系統與外周神經、血液系統等各個器官均可受累。早期發現重要器官的病變和嚴重的血管炎、血管栓塞,及時治療,對降低死亡率、提高治愈率非非常有好處。
該病發病年齡大多為16~40歲的青壯年,男性發病略高于女性。中國則以女性略占多數,但男性患者中眼葡萄膜炎和內臟受累較女性高3~4倍。本病在日本、朝鮮、中國、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區發病率遠較西方歐美國家為高。
1、 復發性口腔潰瘍
在急性期,復發性口腔潰瘍每月發作至少3次,潰瘍此起彼伏。本癥狀見于98%以上的患者,且是本病的首發癥狀。它被認為是診斷本病的最基本而必須的癥狀。
2、 關節炎損害癥狀
30%~50%的患者可出現單個關節或少數關節的痛、腫、甚至活動受限,其中以膝關節受累最為多見。大多數僅表現為一過性的關節痛,可反復發作并自限。
3、 皮膚損害癥狀
皮膚病變呈結節性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、淺見表栓塞性靜脈炎等不同的表現。其中以結節性紅斑最為常且具有特異性。另一種皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎,多見于面。
4 、眼部損害癥狀
初發癥狀為明顯的眶周疼痛和畏光、發作性的結膜炎,也有因視網膜血管炎而形成的視網膜炎。眼炎的反復發作可以造成嚴重的視力障礙甚至失明。
5 、生殖系統損害癥狀
男性多見于陰囊和陰莖和龜頭,癥狀輕;女性主要見于大、小陰唇,其次為陰道,在也可以出現在會陰或肛門周圍,疼痛癥狀比較明顯。約80%的患者有此癥狀。
6、 消化道損害癥狀
許多發作期患者可出現消化道的癥狀,最常見的是腹痛,為隱痛或陣發性絞痛,伴有局部壓痛和反跳痛,其次為惡心、嘔吐、上腹飽脹、中下腹脹滿、納差、腹瀉、便秘及吞咽困難等。
7 、神經系統損害癥狀
患者多發病急驟,根據其癥狀可分為腦膜腦炎、癱瘓、腦干損害、良性顱內高壓、脊髓損害、周圍神經受損等類型。
8 、一般損害癥狀
大多數病例癥狀輕微或偶感乏力不適,有的可出現關節疼痛、頭痛頭暈、納差和體重減輕,發病有急性和慢性兩型,急性少見,但癥狀較顯著,有的可伴有發熱,以低熱多見。
感染因素:主要分為病毒感染和細菌感染,研究認為該病的發生與慢性病毒感染有關,此外,由于患者常發生扁桃體炎、咽炎和牙周炎等,因此認為這些疾病的病灶與白塞氏病之間存在一定的關系。
遺傳因素:白塞氏病具有地區高發性,在一些地中海國家發病率較高;此外,在一些血緣性家庭中發病率高,可見于2、3或4代且發病以男性為多。可能系統染色體隱性遺傳,這也是白塞氏病的病因。
微量元素:少數報告發現患者血管內皮細胞巨噬細胞、腓腸神經以及房水、血清和中性粒細胞內多種微量元素含量增高研究較多的是有機氯,有機磷和銅離子,其中含量最高可能是由職業或環境因素所致。
免疫異常:白塞氏病患者免疫球蛋白增高,淋巴細胞比例失調,血管周圍、腦脊液、血管壁等病損處可見到淋巴細胞、免疫球蛋白、補體等與免疫反應有關的物質,因此醫學上以此說明與免疫異常相關。 由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質纖維化。肺部X線檢查出現陰影等為肺梗塞的表現。
消化道血管受累可發生多發性潰瘍,腹痛等癥狀,嚴重者出現腸出血、腸麻痹、穿孔及瘺管形成。
常見關節痛,少數有關節腫,以膝關節受累多見。此外,部分患者在疾病活動或有新臟器受損時,伴隨發熱、乏力、肌痛等癥狀。
少數患者會有中樞受累,發生腦膜炎腦炎、偏癱、顱壓升高、脊髓損害和周圍神經病變。病人可出現意識障礙、癱瘓、行動不穩、感覺失常等。
心血管損害可發生于心臟,引起心臟擴大、心肌炎和心包炎等。大、中、小動脈,靜脈炎造成組織缺血、靜脈阻塞等癥狀。大動脈、大靜脈受累時可使血管管腔狹窄、閉塞,形成動脈瘤或血栓。肺血管受累則有咯血、氣短、肺動脈高壓,肺栓塞等癥狀。
白塞氏病患者首發癥狀即是口腔潰瘍,如口腔潰瘍反復發作,長期不愈,則有可能病變成癌,因此患者應引起注意,出現口腔潰瘍需及時進行正規治療。
正常的口腔黏膜是粉紅色,如果變成白色、褐色或黑色, 意味著黏膜表皮細胞發生了變化。尤其是口腔黏膜變粗 糙、變厚或呈硬結,出現口腔黏膜白斑、紅斑,很可能 已發生癌變。
(責任編輯:方徽雯 )
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