男性性早熟的預(yù)防方法

在特發(fā)性同性性早熟中，散發(fā)性病例以女性多見(jiàn)，女∶男約為4∶1。在女性患者中，特發(fā)性同性性早熟是腫瘤等器質(zhì)性性早熟的8.5倍。相反，在男性患者中，器質(zhì)性性早熟占全部性早熟的50%～60%。特發(fā)性性早熟的發(fā)病機(jī)制未明，推測(cè)可能是下丘腦活動(dòng)提早所致。家族性特發(fā)性性早熟主要累及男性成員，有一些家族數(shù)代均有發(fā)病，極端的例子甚至在出生時(shí)已存在性成熟的體征。遺傳方式為限于男性的常染色體顯性遺傳。導(dǎo)致性成熟的原因是睪丸功能的激活，促性腺激素分泌沒(méi)有出現(xiàn)青春期的變化?，F(xiàn)已有家族性性早熟累及女性成員的病例報(bào)道，可能不同的家族具有不同的遺傳方式。

特發(fā)性真性性早熟是男孩睪丸長(zhǎng)大，陰囊皮膚皺褶增加，色素加深，陰莖和陰毛生長(zhǎng)，陰莖勃起增多，甚至有精子生成，肌肉增加，皮下脂肪減少。女孩乳腺發(fā)育，乳暈和乳頭長(zhǎng)大，陰唇發(fā)育，色素沉著，陰道分泌物增多，陰毛生長(zhǎng)，月經(jīng)來(lái)潮。超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)卵巢增大。此外，身體直線生長(zhǎng)加速，骨齡提前，最終骨骺提前愈合，導(dǎo)致身材矮小?；颊叩男睦?、智力和實(shí)際年齡相符。

LH和FSH水平增高，如作頻繁采血，可發(fā)現(xiàn)LH呈脈沖式分泌。性激素水平也相應(yīng)增高。

當(dāng)患兒出現(xiàn)性早熟的臨床表現(xiàn)時(shí)，外周血單次測(cè)定睪酮在男性患兒幾乎100%增高，測(cè)定E2在女性患兒約有50%增高。單純性激素水平增高不足以證明性早熟的中樞性。證明性早熟的中樞性包括兩點(diǎn)：①促性腺激素水平增高，單次測(cè)定外周血，F(xiàn)SH增高的幾率為80%～100%，LH為20%～70%，這可能與LH分泌呈脈沖方式有關(guān)，因此應(yīng)該多次測(cè)定才能作出正確判斷。如進(jìn)行GnRH興奮試驗(yàn)，性早熟患兒LH的分泌反應(yīng)比同齡性未發(fā)育兒童高。②性腺長(zhǎng)大，睪丸的大小通過(guò)觸診即可作出判斷，而卵巢則需要借助B超檢查才能達(dá)到目的。其次是排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性疾病。腦脊液檢查，顱腦CT掃描或磁共振成像（MRI）有助于排除顱腦內(nèi)疾病，如果證明性早熟的中樞性，又排除顱內(nèi)病變和其他病因，即可診斷為特發(fā)性同性性早熟。

家族性男性性早熟患者有陽(yáng)性家族史，患者均為男性。男性的LH受體基因的活化型突變導(dǎo)致性早熟，而FSH受體的活化型突變引起卵巢腫瘤而導(dǎo)致雌激素過(guò)度分泌，出現(xiàn)女性假性性早熟。

（2）中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致性早熟癥：多由器質(zhì)性腦病變所致。包括腫瘤（如下丘腦星形細(xì)胞瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、神經(jīng)管母細(xì)胞瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、松果體瘤、畸胎瘤等）、感染（如結(jié)核性肉芽腫、腦炎、腦膿腫等），以及囊腫、腦積水、腦外傷等。這些因素可因浸潤(rùn)、瘢痕、腫瘤壓迫等原因影響下丘腦功能，引起性腺軸系功能提前啟動(dòng)。其確切機(jī)制仍不清楚。但已發(fā)現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)瘤本身可分泌GnRH，松果體瘤、畸胎瘤也可分泌具有促性腺激素的活性物質(zhì)，松果體瘤還可因褪黑素（melatonin）減少而致性早熟。

本型性早熟的發(fā)育經(jīng)過(guò)與特發(fā)性相似。兩型區(qū)別在于特發(fā)性者不能查出相應(yīng)病因，而本型能找出器質(zhì)性顱內(nèi)病變，可通過(guò)顱X線、CT、MRI等檢查予以鑒別。

（3）原發(fā)性甲狀腺功能低下伴性早熟：幼兒由于甲減，骨齡明顯落后，嚴(yán)重的伴有生長(zhǎng)和智力障礙。但有些患者卻可出現(xiàn)性早熟，外生殖器提前發(fā)育、皮膚色素沉著，女孩可出現(xiàn)月經(jīng)初潮和溢乳，其機(jī)制可能為甲狀腺激素降低，對(duì)下丘腦的負(fù)反饋?zhàn)饔脺p弱，使下丘腦TRH分泌增多。而TRH不僅刺激垂體分泌TSH，還可刺激垂體的PRL、LH和FSH分泌增多。這些激素作用于性腺、乳腺導(dǎo)致性早熟現(xiàn)象。本癥在用甲狀腺激素治療后可好轉(zhuǎn)。

（4）多發(fā)性骨纖維異樣增殖癥伴性早熟（Albright syndrome）：患者有骨骼發(fā)育不良、軀干皮膚有棕色色素斑，常伴有性早熟。病因不明，有認(rèn)為與顱骨肥厚壓迫到顱底致下丘腦功能紊亂有關(guān)。有些病例可有促性腺激素分泌增加，而另一些為促性腺激素伴有功能性卵巢囊腫，血中雌激素增加，因而現(xiàn)有人認(rèn)為它是一種促性腺激素非依賴性性早熟。本病好發(fā)女孩，男孩極少。女孩表現(xiàn)為月經(jīng)來(lái)潮、生殖器官發(fā)育成熟、乳腺發(fā)育，其性發(fā)育不按正常次序（正常為先乳房發(fā)育-陰毛生長(zhǎng)-月經(jīng)來(lái)潮），因而認(rèn)為它與真性性早熟有區(qū)別。

（5）Silver綜合征：本病有伴矮小癥、先天性半身肥大、性早熟。是Silver于1953年首先報(bào)道，本癥有性早熟，患者尿中促性腺激素增高，性發(fā)育早，而骨齡與性發(fā)育相比則明顯延遲。其機(jī)制未明。出生后生長(zhǎng)激素在正常范圍，但如給予大量生長(zhǎng)激素治療，可見(jiàn)身高增長(zhǎng)迅速加快，推測(cè)與機(jī)體細(xì)胞對(duì)生長(zhǎng)激素敏感性低有關(guān)。