從“胰”病“風云”到辯“癌”有方，消化內科醫生斷案肝胰“腫瘤”

指導專家：中山大學孫逸仙紀念醫院消化內科主任 王凌云 教授

同樣是血清IgG4指標升高，來自東北的沈大爺（化名）和來自貴州的牛大哥（化名）卻檢查出了完全不同的疾病。經過不同方案的治療后，兩位患者都明顯好轉，影像檢查中疑診為肝癌及忽視的腎臟占位病變也終于“水落石出”。近10多年來，IgG4相關性疾病（IgG4-related disease）越來越受到關注。中山大學孫逸仙紀念醫院消化內科主任王凌云教授介紹，當IgG4相關性疾病患者的臟器受累時，可能出現彌漫性或者局灶性腫大。患者可能會出現體重減輕、乏力等非特異性表現，癥狀與腫瘤疾病相似，需要格外注重鑒別。也有少數患者按照IgG4相關疾病治療，最后卻確診為早期腫瘤。這是個值得重視的問題。

轉氨酶異常升高

近七旬老伯原是自身免疫性胰腺炎“惹的禍”

來自東北的69歲的沈大爺去年年底出現食欲不振、四肢乏力、皮膚發黃、尿黃等精神不濟的情況，短期內體重下降了15kg，在當地醫院就診抽血檢查結果提示沈大爺的肝功能出現了明顯異常——谷丙轉氨酶（ALT）、谷草轉氨酶（AST）、谷氨酰轉肽酶（GGT）、堿性磷酸酶（ALP）等指標都出現了異常升高。其中，GGT、ALP等膽管酶升高尤其明顯，總膽紅素也有所升高，這也是患者小便變黃的原因。

檢查結果讓沈大爺和家人陷入了疑慮：沈大爺已經戒了煙酒30年，沒有乙肝病史，近期也未曾服用藥物，轉氨酶怎么會突然升高呢？

此時，沈大爺檢查指標中IgG4升高的結果引起了醫生的注意，在完善了腹部CT檢查后，醫生發現沈大爺胰腺呈典型的臘腸樣改變，種種結果都指向了“自身免疫性胰腺炎”，累及膽管，造成了梗阻性的膽管擴張和肝功能異常。

據此，當地醫院診斷為“自身免疫性胰腺炎”，給予激素治療并逐漸減量，多次復查肝功平穩改善，但仍然需要激素長期維持。為獲得更好的治療效果，沈大爺多方打聽后，決定求助于中山大學孫逸仙紀念醫院消化內科王凌云教授團隊，來廣州接受進一步治療。

“胰”病未平又起“風云”

治療團隊謹慎判斷為患者確診早期癌癥

入院后，為進一步明確診斷，王凌云教授安排沈大爺復查MR，結果發現左腎下極有一個大小約29mm*24mm的不均勻輕度強化結節。考慮到外院資料并未提示腎臟占位的相關信息，王凌云教授團隊為此詳細回顧了沈大爺既往的生化及影像檢查，組織消化內科莊燕妍副主任醫師、放射科李勇主任、泌尿外科于浩副教授等進行了多學科會診。仔細回顧患者外院影像資料發現，患者起病初期左腎下極占位病變已經存在，激素治療后胰腺臘腸樣腫脹改變明顯縮小，但是腎臟結節反而有增大趨勢，這有可能是IgG4相關疾病累及腎臟，也很有可能是一個早期的腎臟腫瘤性病變。

消化內科組織多學科討論

消化科王凌云教授（右二），放射科李勇主任（右一），泌尿外科于浩副教授（左二），消化科莊燕妍副主任醫師（左一）

抓住了這個“蛛絲馬跡”，王凌云教授團隊慎重起見建議患者行腎臟穿刺活檢，明確腎臟占位病變的性質。經過向患者及家屬反復解釋病情及可能的風險之后，患者轉入泌尿外科接受腎臟穿刺活檢。腎穿刺病理結果回報沈大爺左腎下極占位是腎透明細胞癌，在醫生建議下，沈大爺接受了機器人輔助腹腔鏡下左腎部分切除術。病理結果顯示，沈大爺左腎下極占位是局限于腎臟的大小2.5×2×1.8cm的透明細胞腎細胞癌（G2級），未見遠處轉移。手術后，患者情況逐步好轉并順利出院，出院后患者在當地醫院規律復查。針對自身免疫性胰腺炎，沈大爺繼續口服激素治療，精神、食欲已恢復，肝功相關指標全部正常。

相似情況不同結果

精準診斷幫助患者免于手術創傷

與沈大爺相似，來自西南邊陲畢節的牛大哥也在檢查中發現了肝臟占位，當地醫院按照原發性肝癌治療。半年時間內，患者肝功能惡化，出現發熱、三系減少、大量腹水及腎功能不全，體重下降5kg，患者幾乎是在絕望中輾轉千里到王凌云教授團隊求醫。王凌云教授團隊仔細診視患者后發現，該患者有全身多發淋巴結及脾臟明顯腫大，血球蛋白升高達到86.8g/L，影像表現不符合典型肝癌，王凌云教授團隊檢查后發現患者血清IgG4高達104g/L，肝活檢及淋巴結活檢也提示大量IgG4陽性細胞浸潤。按照IgG4相關性疾病治療后，患者肝占位及全身淋巴結明顯縮小、肝腎功能恢復、腹水消退，目前繼續小劑量激素及免疫抑制劑維持治療，多次隨訪結果基本正常。王凌云教授團隊的細心診治，為患者摘掉了“肝癌”這個可怕的帽子，避免了“肝癌”手術的創傷。

相似的情況，卻指向了完全不同的結果，王凌云教授指出，IgG4相關性疾病（IgG4-related disease）是一種罕見疾病，當臟器受累時可以表現為彌漫性或者局灶性腫大，治療時與腫瘤疾病的鑒別格外重要。王凌云教授團隊曾回顧了2003-2020年近20年的文獻報道，發現相比于正常人群，IgG4相關疾病患者更容易罹患腫瘤性疾病，尤其是胰腺癌和淋巴瘤。因此，遇見臟器局限性或彌漫性腫大不要“機械”地認為一定是腫瘤病變，但也不能忽略潛在腫瘤的可能，治療后需要密切隨訪。無論是沈大爺在起病初期腎臟腫瘤未引起醫生重視，還是牛大哥因為肝臟占位被誤診為肝癌，都是IgG4浸潤和癌癥“難分難解”時，治療團隊需要面臨的“斷案”挑戰。