廣東省健管學會年會召開
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視網膜母細胞瘤是一種具有遺傳性的眼腫瘤疾病,多發于兒童階段。接下來,我們一起來看看專家對于視網膜母細胞瘤的詳細介紹吧。
視網膜母細胞瘤是起源于視網膜的胚胎性的眼內惡性腫瘤。病因不明,但與遺傳、染色體畸變、病毒感染等有關。患者90%為3歲以下嬰兒,少數發生于大齡兒童,偶然也有成人發病,該病并沒有種族和性別差異。
中山大學中山眼科中心斜視與弱視科主任顏建華介紹,此病更多為單眼發病,約占70%,雙眼同時或先后發病者約為30%。雙眼發病者100%是遺傳所致,而單眼患者中的10%~15%多具有遺傳性,常屬染色體顯性遺傳,外顯率不全,故表面正常,帶有致病基因的父母未必發病,但可以生育患病的子女。總的來說,視網膜母細胞瘤中遺傳和非遺傳占所有發病人群的30%~40%和60%~70%。染色體研究也證明部分患者有染色體的異常,發現13號染色體長臂缺失或基因突變。
“視網膜母細胞瘤百分之百是惡性腫瘤,沒有良性的可能。”顏建華主任說,這就是該病殘酷特點之一。與此同時,它的“自發退變”率也是全身腫瘤里最高的。所謂“自發退變”對于疾病是“利好”消息,即可以自己自然痊愈。但該病自己痊愈是要付出重大代價的,即以眼球萎縮、發炎等為代價下的不治而愈。患者家長不要隨便妄想孩子“不治而愈”,因為其“自發退變”雖然最高,但也只占發病人群的5%,而且帶有“不定性”,另外,就算可以自行消退,有的消退后瘤細胞仍有殘留,幾年后又會復發和轉移。所以,一發病就應該立即就醫。
“這個月我已經遇到三個雙眼都患病的兒童,確診后就再也沒來治療。”顏建華說,對于雙眼同時患該病的兒童,其家長多數選擇放棄治療,因為一般都病情較嚴重,但對于單眼患病者,專家警告:一定不能放棄治療!
顏建華主任解釋,兩只眼睛如果同時摘除,導致雙目失明,確實對孩子將來的教育、就業帶來很多困難,所以不少家長經過多方考慮后決定放棄治療,醫生也可以理解。但是如果連單眼患病者都放棄治療則無疑是很遺憾的。因為單眼的治愈效果達到80%~90%,手術后大多數患者能活到成年以后,而且僅有一只眼睛對視力的影響并不大。因此,單眼患病者不應該隨便放棄治療。
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早期發展較快,而一般真性腫瘤發展較慢。
常見的眼眶腫瘤,成年人與兒童的病種是不同的,成年人的腫瘤包括海綿狀血管瘤、淚腺良性和惡性腫瘤、血管畸形、皮樣囊腫、神經鞘瘤等。
皮樣囊腫是胚胎時期表皮外胚層植入形成的囊腫,是一種迷芽瘤。囊腫由囊壁與囊內容組成,囊壁為復層鱗狀上皮,含有毛囊和皮脂腺,囊腔含有脫落上皮、膽固醇、脂肪、毛發及皮脂腺分泌物,囊壁繞以纖維結締組織。
(責任編輯:張燕君 )
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