視網膜色素變性的診斷

隨著高科技的迅速發展，目前眼底激光已成為許多眼底病的主要治療方法。眼底病眼底激光即視網膜光凝術。眼底激光是利用激光的熱效應，作用于視網膜的異常組織，使之有熱凝破壞產生瘢痕達到治療眼底病的目的。

視網膜色素變性指的是影響視網膜、引起視網膜功能退化的一組疾病。一種少見的遺傳性眼病。本病表現為慢性、進行性視網膜變性，最終可導致失明。視網膜色素變性有以下4點特殊的臨床表現：

1、象限性原發性視網膜色素變性：亦甚少見。特點為病變僅累及雙眼同一象限，與正常區域分界清楚。有相應的視野改變，視力較好，ERG為低波。熒光造影顯示病變區比檢眼鏡下所見范圍大。本型常為散發性，但也常染色體顯性、隱性與性連鎖隱性遺傳的報告。

2、單眼性原發性視網膜色素變性：非常少見。診斷為本型者，必須是一眼具有原發性視網膜色素變性的典型改變，而另眼完全正常（包括電生理檢查），經五年以上隨訪仍未發病，才能確定。此型患者多在中年發病，一般無家族史。

3、無色素性視網膜色素變性：是一種有典型視網膜色素變性的各種癥狀和視功能的檢查所見。檢眼鏡下亦有整個眼底灰暗、視網膜血管變細、晚期視盤蠟黃色萎縮等改變，無色素沉著，或僅在周邊眼底出現少數幾個骨細胞樣色素斑，故稱為無色素性視網膜色素變性。有人認為本型是色素變性的早期表現，病情發展后仍會出現典型的色素。因此不能構成一單獨臨床類型。但亦確有始終無色素改變者。本型遺傳方式與典型的色素變性相同，有顯性、隱性、性連鎖隱性遺傳三型。

4、中心性或旁中心性原發性視網膜色素變性：亦稱逆性進行性視網膜色素變性。初起即有視力減退與色覺障礙。眼底檢查可見黃斑部萎縮病變，有骨細胞樣色素堆積，ERG呈低波或不能記錄。早期以錐細胞損害為主，后期才有桿細胞損害。晚期累及周邊部視網膜，并出現血管改變。

眼底位于內眼深部，結構精細，眼底病的復雜性及多樣性使眼底病的治療有較大的困難。傳統的治療方法有藥物治療、物理治療，但往往難以奏效，隨著高科技的迅速發展，目前眼底激光已成為許多眼底病的主要治療方法。眼底病眼底激光即視網膜光凝術。眼底激光是利用激光的熱效應，作用于視網膜的異常組織，使之有熱凝破壞產生瘢痕達到治療眼底病的目的。

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（責任編輯：張燕君 ）